Adrenogenital sendrom hastalarında adrenal bezlerden kortikosteroid salınımı yetersizliği, hipofiz bezinden adrenokortikotropik hormon (ACTH) salınımını arttırır ve bu durum seks steroidlerinin aşırı üretilmesine neden olur. Vakaların çoğu kalıtsal 21-hidroksilaz (aldosteron, kortizol ve kortikosteron sentezi için gerekli bir enzim) eksikliği nedeniyle oluşur.