Sunum
Karaci er has- tal n n ve afl r demir yüklenmesinin semptom ve belirtileri de s kt r. [flipflashpages.uniflip.com]
Olguların %10’da koma, %20’sinde nöbet görülmektedir. Solunum felci ve kalpte ritm bozuklukları başlıca ölüm nedenleridir. Psişik belirtiler; Huzursuzluk ve sanrılar görülebilir. Şizofreni ve depresyon daha az görülür. [sanal-hastane.com]
konulu sunumlar: "Porfirin ve Hemoglobin Metabolizma Bozuklukları"— Sunum transkripti: 1 Porfirin ve Hemoglobin Metabolizma Bozuklukları Prof.Dr. [slideplayer.biz.tr]
Mustafa Şimşek, Emine Sevda Özdoğan, Neslihan Taşdelen, Ayşegül Sarsılmaz, Baki Ekci, Meral Sönmezoğlu, Soner Sanioglu, Meltem Ergun 74-76 HEREDITARY HEMORRHAGIC TELANGIECTASIA: A RARE CAUSE OF HEPATIC ENCEPHALOPATHY DUE TO PORTOSYSTEMIC SHUNT Timur S [nobelmedicus.com]
Cilt
-
Fotosensitivite
Erişkinlerde, özellikle Afrika zencilerinde görülür Akut nörolojik atak, fotosensitivite, cilt lezyonları gözlenir Akut dönmde idrarda ALA ve porfobilinojen düzeyleri artar İdrarda üroporfirin ve koproporfirin, dışkıda protoporfirin miktarı artar 32 33 [slideplayer.biz.tr]
Deri bulguları ve fotosensitivite (ışığa duyarlılık) ön plandadır. [aziznesinblog.wordpress.com]
Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir. [tr.wikipedia.org]
Porfirin öncüllerinin afl r üretimi ile ilgili en öne ç kan klinik bulgular deride fotosensitivite ve sinir sisteminin ifllev bozuk- lu udur. [flipflashpages.uniflip.com]
-
Hipertrikoz
Hastalarda hipertrikoz nedeniyle “maymun çocuklar” olarak anılmışlardır. Sonradan gelişen PCT % 70-80 oranında iken ailesel PCT % 20-30 oranında görülmektedir. [hakanbuzoglu.com]
-
Hirsutizm
PCT'den farkl ola- rak, vezikül oluflumu nadirdir, nedbeleflme ve hirsutizm gö- rülmez. Nöropatik bulgular daha çok akut intermittan por- firi (A(HCP) ve kurflun zehirlenmesi için tipiktir. [flipflashpages.uniflip.com]
-
Hiperpigmentasyon
Porphyria cutanea tarda (PCT) hastalar nda genel- likle yüz ve ellerde vezikülobüllöz erüpsiyonlar; beyaz, plak benzeri nedbe oluflumu; hiperpigmentasyon; ve yüzde afl r k llanma gibi fotosensitivite belirtileri görülür. [flipflashpages.uniflip.com]
Ürojenital
-
Kırmızı İdrar
Belirtiler ve Bulgular - kırmızı idrar - dişerde anormal renkler - güneşışığına karşı aşırı duyarlılık - güneşışığına bağlı ciltte su toplanması - güneşışığına bağlı ciltte ödem (şişme) - fotodermatit - kramp tarzında karın ağrıları - kabızlık - kusma [hekimce.com]
-
Koyu İdrar
Kaslarda güçsüzlük, miyalji, bazen kaslarda şişlik, koyu idrar rengi (hafif durumlarda idrar rengindeki değişiklik farkedilmeyebilir) başlıca klinik bulgularıdır. CK ileri derecede yükselir. CK yüksekliği bazen kas zaafından önce ortaya çıkabilir. [kasder.org.tr]
Kardiyovasküler
-
Hipertansiyon
Patolojik fizik muayene bulgusu olarak hipertansiyon (160/100 mmHg),ateþsiz taþikardi (180/dk), patolojik laboratuvar bulgusu olarak hiponatremi,düþük idrar dansitesi vardý. [yumpu.com]
Akut intermitan porfiri atağı sırasında görülen hipertansiyon bazı vakalarda klinik tablonun tek bulgusu olup, diğer semptomlar daha sonra gelişebilir. Hatta hipertansiyon, AIP ile oluşan kronik böbrek yetmezliğinin ilk bulgusu olabilir. [kadin.kundak.org]
Akut porfirilerde görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • [synlab.com.tr]
Ailevi /önemli diğerleri, hastanın hayat ailevi Akdeniz ateşi, 588 Ajanlar glokom/okuler hipertansiyon için, 173 t, 179 Ajanlar HIV enfeksiyonu/AIDS önlemede, 1324 döküntüler, 1317–1318 keratit, 174–175 miyokarditte, 409 t tırnaklarda, 158–159 fırsatçı [nobelkitabevi.com.tr]
-
Taşikardi
Akut porfirilerde görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • [synlab.com.tr]
Bu tür karın ağrısı ve taşikardi gibi bulguların açıklar. [tr.qwe.wiki]
AİP’li hastaların %70’inde taşikardi ve hipertansiyon, %70’inde kas güçsüzlüğüne bağlı gerginlik ve kramp benzeri ağrılar oluşabilir. Akut atakta anksiyete, depresyon, psikoz gibi psikolojik bulgular ortaya çıkabilir. [kadin.kundak.org]
Periton irritasyonu bulguları, ateş, lökositozun olmaması veya silik olması ayırıcı tanıda yardımcıdır 40 Porfiriler –II-: Bulantı, kusma, kabızlık, taşikardi, hipertansiyon, mental değişiklikler, baş, boyun, göğüs, ektremite ağrıları, periferik nöropati [slideplayer.biz.tr]
Tüm Vücut Sistemi
-
Anemi
Siderobalastik anemi Porfiriyalar içinde X gen geçişli sideroblastik anemi nadir görülen ve porfiriyaların klinik belirtilerini göstermeyen, dirençli hemolitik anemi gösteren tiptir. [hakanbuzoglu.com]
Pernisiyöz anemi Bu durumlarda idrarda koproporfirin düzeyi artarken üroporfirin düzeyi normal sınırlar içinde kalmaktadır [slideplayer.biz.tr]
İdrar ve dişlerde kırmızıya çalan bir renk söz konusudur, aşırı kıl büyümesi vardır, deride ağır su toplayan kabarcıklar ve ülserleşme görülür ve hemolitik anemi de ortaya çıkar. Otozomal resesif katılır; erken çocukluk döneminde gözlenir. [bilimvetekno.com]
Sistemik tutulum olarak karaciğer hastalığı, safra taşı oluşumu, hipokrom mikrositer anemi görülebilir. PORFİRİ TEŞHİSİ Porfirilerin tanısı sırasında dört aşamalı bir yaklaşım uygulanabilir. [saglikocagim.net]
-
Ateş
Perfore peptik ülser, perfore apandisit, KC absesi, geçirilmiş abd. cerrahi Üşüme-titreme ile yükselen ateş, sağ üst kadranda ağrı-hassasiyet Subfebril ateş, iştahsızlık, halsizlik, zayıflama Lökositoz, USG, BT 32 Dış gebelik rüptürü: Genç bir kadında [slideplayer.biz.tr]
Şiddetli karın ağrısı (akut karın) (bkz. karın ağrıları), gaz ve dışkı çıkaramama (ileus), bulantı, kusma, çarpıntı, kan basıncı yükselmesi, ateş ve sinir sistemine ait (nöropsikiatrik) bulgular (yukarıya bakınız) ve solunum güçlüğü başlıca bulgulardır [drahmetdobrucali.com]
Ateş, kabızlık, ishal yok. Son zamanlarda mide ağrısı da başlamış. • Tartı ve boy 3-10p. Epigastrik hassasiyeti var. • Özofagus mide duodenum pasaj grafisi normal. Endoskopide antral gastrit. 25. [slideshare.net]
Yüksek Ateş Ateş gastrointestinal hastalıklarda sık görülür (enfeksiyon, inflamasyon, neoplazm, otoimmün hastalıklar). Gastrointestinal kökenli ateşin çoğu enfeksiyona bağlıdır. [turkcerrahi.com]
Gastrointestinal
-
Kusma
Olgu • Yaş grubu: Sütçocuğu • Kusma tipi: Projektil • Kusma içeriği: Safrasız • Kusma paterni: Siklik • Uyarıcı bulgu: Kusma yoğunluğu ve tartı kaybı 11. OlguMalrotasyon 12. [slideshare.net]
Klasik bir akut porfiri atağında genellikle çok şiddetli karın ağrısını takiben kusma ve kabızlık takip eder. [hekimce.com]
[…] sonucu Otonom sinir uçlarının uyarılması (bilateral torakolomber sempatik zincir ve parasempatiklerden n.vagus ve pelvik pleksus) Ağrı, karnın orta hattında ve göbek çevresinde Künt, bazen şiddetli, devamlı veya dalgalanmalar ile Huzursuzluk, bulantı, kusma [slideplayer.biz.tr]
Ağrı kontrolünde çoğu narkotikler güvenli iken diazepam ve klorpromazin bulantı ve kusma tedavisinde kullanılabilir. Dietler atakları kötüleştirdiğinden hastalara yüksek karbonhidratlı diet verilmelidir; enteral veya parenteral 300 gr/gün. [sifalibitkilerim.com]
Akut porfirilerde görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • [synlab.com.tr]
-
Bulantı
Ağrı kontrolünde çoğu narkotikler güvenli iken diazepam ve klorpromazin bulantı ve kusma tedavisinde kullanılabilir. Dietler atakları kötüleştirdiğinden hastalara yüksek karbonhidratlı diet verilmelidir; enteral veya parenteral 300 gr/gün. [sifalibitkilerim.com]
Akut porfirilerde görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • [synlab.com.tr]
[…] iskemisi sonucu Otonom sinir uçlarının uyarılması (bilateral torakolomber sempatik zincir ve parasempatiklerden n.vagus ve pelvik pleksus) Ağrı, karnın orta hattında ve göbek çevresinde Künt, bazen şiddetli, devamlı veya dalgalanmalar ile Huzursuzluk, bulantı [slideplayer.biz.tr]
Şiddetli karın ağrısı (akut karın) (bkz. karın ağrıları), gaz ve dışkı çıkaramama (ileus), bulantı, kusma, çarpıntı, kan basıncı yükselmesi, ateş ve sinir sistemine ait (nöropsikiatrik) bulgular (yukarıya bakınız) ve solunum güçlüğü başlıca bulgulardır [drahmetdobrucali.com]
Bulantı şiddetli olabilir ve bazen de tedaviye cevap vermez. Akut porfiria öyküsü olan hastalar ve hatta genetik taşıyıcılar üzerlerinde bu durumu belirten bir yazı taşımalıdırlar. Bu şiddetli ataklar ve kaza gibi durumlar için gereklidir. [tr.wikipedia.org]
-
Şiddetli Karın Ağrısı
Hematin şiddetli karın ağrısı ataklarında veya ağır nörolojik tutulum varlığında endikedir. Fazla doz verilmesi renal tübüler hasara neden olabilir. [sifalibitkilerim.com]
Şiddetli karın ağrısı (akut karın) (bkz. karın ağrıları), gaz ve dışkı çıkaramama (ileus), bulantı, kusma, çarpıntı, kan basıncı yükselmesi, ateş ve sinir sistemine ait (nöropsikiatrik) bulgular (yukarıya bakınız) ve solunum güçlüğü başlıca bulgulardır [drahmetdobrucali.com]
[…] giderek kötüleşmesi, sürekli ya da kronik paterne dönmesi NASPHGAN Consensus Statement on Diagnosis/management of Cyclic Vomiting Syndrome JPGN 2008 20. 1- Safralı kusma, karında hassasiyet, şiddetli karın ağrısı • Malrotasyona eşlik eden volvulustan [slideshare.net]
Atakların sindirim sistemiyle ilgili bulgularında ani başlayan şiddetli karın ağrısı (akut batın), bulantı, kusma, kabızlık veya daha nadir olarak ishal bulunur. [hakanbuzoglu.com]
karın ağrısı, akut anemi, hipotansiyon, senkop Anamnez, gebelik testinin pozitif olması, USG, BT Başlangıçta iliyak bölgelerin birinde olan ağrı zamanla tüm karına yayılır Vaginal veya rektal tuşe ağrılıdır Kanama nedeniyle süratle şok gelişebilir 33 [slideplayer.biz.tr]
-
Kolik
Akut porfirilerde görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • [synlab.com.tr]
peptik ülser ağrısı, barsak koliği, renal kolik, akut gastritler, akut pankreatit, akut nekrotizan enterit, akut salpenjit 38 FMF: Tekrarlayan ateş, peritonit ve plörezi atakları Artrit, deri lezyonları ve amiloidoz gelişebilir Amiloidoza bağlı nefrotik [slideplayer.biz.tr]
[…] ağrı: Bağırsak Koliği: Bağırsak obstrüksiyonlarında görülür. [turkcerrahi.com]
Karın ağrısı, tipik olarak ciddi bir kolik, kötü lokalize ve genellikle sırt ve bacaklarda ağrı ile ilişkilidir. Hastalar ayrıca may kusma ve kabızlık ile mevcut fakat ishal olağandışı. [tr.qwe.wiki]
-
Abdominal Ağrı
Periferal nöropati,abdominal ağrı,anemi ve ensefalopati ana bulgulardır. [slideplayer.biz.tr]
Muskuloskeletal
-
Kas Zayıflığı
zayıflığı ve paralizi - çarpıntı - derin tendon reflekslerinin kaybolması - elektrolit değişiklikleri (sodyum seviyesinde düşme - hiponatremi) - böbrek fonksiyonlarında azalma (idrar testleri ile yapılır) Tanıda Kullanılan Analizler - kan biyokimyası [hekimce.com]
Belirti ve bulgular Akut porfiria Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme ile halusinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi ruhsal bozukluklara neden olur [tr.wikipedia.org]
Akut porfiria Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme, halusinasyon, depresyon, anksiyete ile paranoya gibi ruhsal bozukluklara sebep olur. [yeniakit.com.tr]
Kabızlık, mide bulantısı ve kusma olabilir Porfiriyalarda otonom sinir sistemi anormallikleri olarak taşikardi, hipertansiyon, terleme, idrar retansiyonu gözlenebilir Periferal nöropati, ekstremitede ağrı, duyuda azalma, kas zayıflığı, paralizi, görme [slideplayer.biz.tr]
-
Sırt Ağrısı
ağrısı - kişilik değişiklikleri - karıncalanma ve hissizlik - kas ağrıları - kas zayıflığı ve paralizi - çarpıntı - derin tendon reflekslerinin kaybolması - elektrolit değişiklikleri (sodyum seviyesinde düşme - hiponatremi) - böbrek fonksiyonlarında [hekimce.com]
ağrısı Gece ağrılarının ortaya çıkması Epigastriumdaki ağrının daha şiddetli ve geniş alanı kaplayıcı hale gelmesi Ağrının yemeklerle ilişkisinin kaybolması Ağrının antiasidlerden etkilenmemesi 18 Akut kolesistit (I): Sağ üst kadranda ağrı, hassasiyet [slideplayer.biz.tr]
-
Miyalji
Kaslarda güçsüzlük, miyalji, bazen kaslarda şişlik, koyu idrar rengi (hafif durumlarda idrar rengindeki değişiklik farkedilmeyebilir) başlıca klinik bulgularıdır. CK ileri derecede yükselir. CK yüksekliği bazen kas zaafından önce ortaya çıkabilir. [kasder.org.tr]
Nörolojik
-
Nöropati
Akut porfirilerde görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • [synlab.com.tr]
Ayrıca bkz Nöropatiler diyabet, 1215,1216 nonfarmakolojik yaklaşımlar 84 otik. [nobelkitabevi.com.tr]
Uzun dönemde hepatoselülerkarsinom sýklýðýnda artýþ ile iliþki saptanmýþtýr1,9-12 .Atak sýrasýnda temel klinik semptomlar, karýnaðrýsý, periferik nöropati, mental disfonksiyonve hipertansiyondur. [yumpu.com]
Porfiride sindirim sistemi şikayetleri (karın ağrısı, kabızlık, bulantı, kusma gibi), otonom sinir sistemi anormallikleri (taşikardi, hipertansiyon, terleme, idrar retansiyonu gibi) ve bazı sinir sistemi bozuklukları (nöropati, ekstremitede ağrı ve uyuşma [saglikocagim.net]
Belirti ve bulgular Akut porfiria Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme ile halusinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi ruhsal bozukluklara neden olur [tr.wikipedia.org]
-
Konfüzyon
Akut porfirilerde görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • Konfüzyon [synlab.com.tr]
Bazı kişiler akut atak sırasında konfüzyon (zihin bulanıklığı) yaşayabilir ve sonradan hastalık dönemine ait ayrıntıları hatırlamakta güçlük çekebilirler. Felçlere ve kas güçsüzlüğüne yol açabilen konvülsiyonlar daha ender belirtilerindendir. [porfiriaturkiye.wordpress.com]
Karın ağrısının yanında şok belirtileri olması ciddi bir durumdur (örneğin, taşikardi, hipotansiyon, soğuk terleme, konfüzyon). Karının solunuma katılıp katılmadığı (peritonitte katılmaz) Kaşeksi (şakakları çökmüş); malignite, pilor stenozu. [turkcerrahi.com]
-
Ajitasyon
Watson-Schwartz testi - Hoesch testi (yüksek PBG miktarının ölçümü) Tedavi Akut Atak Tedavisi - elektrolit dengesinin sağlanması ve devamı - kan gazlarının takip edilmesi - hastaya karbohidrat verilmesi (serum glukoz şekinde olabilir) - ağrının giderilmesi - ajitasyon [hekimce.com]
Ajitasyon, hafifletme, 85 Akalazya, 589t, 601-602 akalazya, 602 Akamprosat, alkol kullanımı / bağımlılığı, 17,677, 1071 Akantozis nigrikans kanserle ilgili, 1583t insülin direnci / diyabet, 1187, 1189 1187f Akarboz, 1196, 1197t, 1201-1202, 1211,1567 Akarlar [nobelkitabevi.com.tr]
-
Konvülsiyon
Porfiride sindirim sistemi şikayetleri (karın ağrısı, kabızlık, bulantı, kusma gibi), otonom sinir sistemi anormallikleri (taşikardi, hipertansiyon, terleme, idrar retansiyonu gibi) ve bazı sinir sistemi bozuklukları (nöropati, ekstremitede ağrı ve uyuşma, konvülsiyon [saglikocagim.net]
-
Stupor
Kulak ağrısı bakınız yanıt everme, koma veya stuporda, 1003- 1004 somatik bozukluklar ile ilişkili, 1035 Ağrılı diyabetik nöropati, 1215, 1216 Ağrılı cinsel ilişki (Disparoni), 764, 765, 1703 Ağrılı mesane sendromu (Interstisyel Sistit), 43, 938 Ağrısız [nobelkitabevi.com.tr]
Tetkik
Metabolik hastalık tarama tetkikleri iv sıvı başlamadan önce alınmalıdır. [slideshare.net]
Ultrasonografi genellikle ilk yapılan tetkik ise de 3 mm den küçük taşların ancak %25’ini gösterebilir. [turkcerrahi.com]
VP hastalar nda yüksek porfirin düzeyleri d flk tetkiki ile saptan r. EPP ve kurflun zehirlenmesi olan hastalarda tam kan say - m anormal olabilir. Hafif hemoliz ve hipokromi e ilimi göz- lenmifltir. [flipflashpages.uniflip.com]
Laboratuvar tetkiklerinde: Beyaz küre: 43.600/mm3, %90'ı parçalı idi. [floradergisi.org]
[…] yarısında cerrahi gerektirmeyen bir patoloji En sık akut batın sendromu nedenleri: akut apandisit, akut kolesistit, barsak obstr, peptik ülser perforasyonu Cerrahi akut karın ağrılarında hemen her zaman önce karın ağrısı; sonra bulantı-kusma Laparoskopik tetkik [slideplayer.biz.tr]
Serum
-
Hiponatremi
[…] görülen klinik ve laboratuvar bulguları • Akut, ciddi kolik tarzı karın ağrısı • Bulantı, kusma • Kabızlık, subileus tablosu • Subileus tablosu • Taşikardi • Hipertansiyon • Motor nöropati • Konvülziyonlar • Psikiyatrik bozukluklar • Konfüzyon, koma • Hiponatremi [synlab.com.tr]
Genellikle genç kadınlarda, nedeni açıklanamayan karın ağrısı, akut periferik ya da santral sinir sistemi disfonksiyonu, rekürren psikiyatrik hastalık, hiponatremi ve ataklar sırasında idrarda porfobilinojen olması AİP tanısını düşündürür[2]. [floradergisi.org]
Patolojik fizik muayene bulgusu olarak hipertansiyon (160/100 mmHg),ateþsiz taþikardi (180/dk), patolojik laboratuvar bulgusu olarak hiponatremi,düþük idrar dansitesi vardý. [yumpu.com]
[…] kusma - kol ve bacaklarda ağrı - sırt ağrısı - kişilik değişiklikleri - karıncalanma ve hissizlik - kas ağrıları - kas zayıflığı ve paralizi - çarpıntı - derin tendon reflekslerinin kaybolması - elektrolit değişiklikleri (sodyum seviyesinde düşme - hiponatremi [hekimce.com]
Hiponatremi hastaların% 40'ında meydana gelen ve kendini gösteren akut atakları sırasında en sık görülen elektrolit bozukluğu SIADH. Hipomagnezemi da yaygındır. Hiçbir vardır patognomonik belirti veya semptomlar. [tr.qwe.wiki]
Tedavi
Hematin ve heme arjinat akut atak sırasında tercih edilen tedavi yöntemidir. Heme küratif tedavi değil, saldırıları kısaltmak ve bir saldırı yoğunluğunu azaltabilir. Yan etkiler nadirdir fakat ciddi olabilir. [tr.qwe.wiki]
Tedavi Akut porfiria Akut ataklar ölümcül olabildiğinden porfiria şüphesi kuvvetli ise ampirik tedavi uygun olacaktır. Tipik olarak yüksek karbonhidratlı bir diyet önerilir. [tr.wikipedia.org]
[…] durun - bol karbonhidratlı diyet alın - güneş ışığından uzak durun - cildinizi yaralanmalardan özellikle koruyun - beta-karoten alın (havuç) - splenektomi (dalağın çıkarılması) gerekebilir Porfiriler hayatı tehdit eden hastalıkalrdır; ancak iyi bir tedavi [hekimce.com]
Tedavi Hayatı tehdit eden akut atakların tedavisi son derece önemlidir ve hastalar yoğun bakımda izlenmelidir. Tedavi porfirianın tipine göre değişir. [sanal-hastane.com]
Bunun dışında; status epileptikus, tedavi gerektiren sistemik bir durumun varlığı, kafa travması öyküsü durumlarında hospitalizasyon gerekir. [hastane.etu.edu.tr]
Prognoz
Aromataz inhibitörleri AIDS enteropati, 1316 AIDS tükenme sendromu, 1306, 1311 AIDS, transmisyonun, önlenmesinin prognozunun, 1306, 1337–1338 progresif multifokal lökoen sefalopatide, 1314, 1370, 1371 sedef / psoriatik artritte, 105, 852, 1314, 1318 Pulmoner [nobelkitabevi.com.tr]
Patofizyoloji
Patofizyoloji Porfiriyalar neden olduğu mutasyonlar olarak gen kodlayan enzimler de hema sentezi. Normal olarak fizyoloji, heme sentez başlar mitokondri, içine ilerler sitoplazma ve geri mitokondride tamamlanır. [tr.qwe.wiki]
Önleme
Bkz Varyant Creutzfeldt-Jakob akciğer hasarı, akut transfüzyon ilişkili, 534 akciğer kanseri, 1582-1588, 1598t metastatik hastalık, 1588-1589 önlem ve görüntüleme, 15,284-285, 1585-1586 Akciğer kanserinde, 232, 1584 akciğer transplantasyonu, bakınıztransplantasyon [nobelkitabevi.com.tr]
Tüm yapmanız gereken hastalık riskini azaltmak üzere burada daha önce anlatılan birkaç basit önlemi almaktır. [porfiriaturkiye.wordpress.com]
Dr Dilek Leyla MAMÇU Sunum İçeriği Genel Bilgiler Dünyada ve Ülkemizdeki son durum Kanser nasıl oluşuyor Risk faktörleri neler Tedavi seçenekleri Önleme mümkün mü Sorular/ Detaylı Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) www.printo.it/pediatric-rheumatology [docplayer.biz.tr]