ALK pozitif histiyositoz (ALK+H), oldukça nadir görülen bir histiyositoz tipidir. Bugüne kadar yalnızca 5 vaka bildirilmiştir. ALK+H bebeklik döneminde ortaya çıkar ve kendini anemi, trombositopeni ve hepatosplenomegali ile gösterir. Karaciğer biyopsisinin histolojik incelemesinde; büyük ve belirgin morfolojiye sahip histiyositlerin sinüzoidleri infiltre ettiği gözlenir. Bu hücrelerde histiyositik ve dendritik hücre merkerlarının yanı sıra, ALK tirozin kinaz reseptörü bulunur. Hastalık kronik seyirlidir ancak aylar sonra gerileme gözlenebilir. Nadiren sekel bırakır ve akut dönemde komplikasyonların önlenmesi durumunda iyi bir prognoza sahiptir.