Amiyotrofik lateral skleroz (ALS), progresif ve genellikle fatal seyreden bir motor nöron hastalığıdır. Vakalar çoğunlukla sporadiktir ancak yüksek ailesel insidans da bazen görülmektedir. Amiyotrofik lateral skleroz 10 (ALS10), ailesel ALS'nin birçok alt tipinden biridir. Protein kodlayan TARDBP genindeki mutasyonlarla ilişkilendirilmiştir. Bu genin kodladığı proteinler DNA ve RNA bağlayıcı proteinlerdir ve transkripsiyon ve splicing regülasyonunda görev alır. ALS10 hastalarında, ilk semptomların erişkin dönemde ortaya çıktığı tipik ALS hastalığı görülür. Diğer nörodejeneratif hastalıklarla ilişkisinin olduğu belirtilmiştir. ALS10 otozomal dominant olarak kalıtılır.