Amiyotrofik lateral skleroz (ALS); motor nöronların progresif bir hastalığıdır ve genellikle fatal seyreder. Vakaların çoğu sporadiktir ancak nadiren de olsa ailesel olarak yüksek insidansın görüldüğü de bildirilmiştir. Amiyotrofik lateral skleroz 3 (ALS3), birçok familyal ALS tipinden biridir. Otozomal dominant olarak aktarılır ve 18q21 kromozom lokusuyla ilişkisi olduğu belirtilmiştir. ALS3 hastaları klasik ALS semptomlarından yakınırlar ve genellikle semptomlar alt ekstremiteden başlar. İlk semptomlar erişkin dönemde görülür.