Amiyotrofik lateral skleroz (ALS); genellikle fatal seyreden bir progresif nörodejeneratif hastalıktır. Vakaların çoğu sporadiktir ancak nadiren de olsa ailesel olarak yüksek insidansın görüldüğü de bildirilmiştir. Amiyotrofik lateral skleroz 5 (ALS5), birçok familyal ALS tipinden biridir. Nöronlardaki DNA hasarının tanınması ve onarılmasında görev aldığı düşünülen SPG11 genindeki mutasyonlarla ilişkili olduğu bildirilmiştir. ALS5, ALS'nin çocukluk çağında başlayan versiyonudur ve otozomal resesif olarak aktarılır. ALS5 hastalarında ekstremitelerden başlayıp zamanla bulbar kaslara yayılan, yavaş işerleyen progresif kas güçsüzlüğü gözlenir. İleri evrelerdeki vakalarda piramidal belirtiler gözlenebilir.