Argininosüksinik asidüri (AA), argininosüksinatın fumarat ve arginine dönüşümünü katalizleyen argininosüksinik asit liyaz (ASL) enziminin eksikliği nedeniyle oluşan bir üre siklusu hastalığıdır. Buna bağlı olarak kanda ve idrarda argininosüksinat birikir. Argininosüksinatın serum konsantrasyonunun artması ve idrarla atılması hastalığın biyokimyasal özelliklerindendir, ayrıca tanı için gerekli en önemli bulgulardan biridir. Tanı genetik testlerle doğrulanmalıdır. Tedavide ise diyet kısıtlamasına gidilir.