Santral sinir sistemi malformasyonları en sık görülen konjenital anomaliler sıralamasında konjenital kalp hastalıklarından sonra ikinci sırada gelir. [1] Rutin obstetrik ultrasonların ve anomali taramalarının sıklaşmasıyla birlikte, artık antenatal dönemde hastalık tanı alabiliyor. Dandy-Walker sendromu, dördüncü ventrikülün kompleks bir gelişimsel anomalisidir.