Denys-Drash sendromu; hızlı bir şekilde böbrek yetmezliğine yol açan diffüz glomerüloskleroz, Wilms tümör süpresör geni (WT1) mutasyonu nedeniyle yüksek Wilms tümörü prevalansı ve interseks durumlar ile ilişkili olan, nadir görülen bir hastalıktır. Nefropati ve Wilms tümörü veya interseks bozukluklardan birinin dahil olduğu inkomplet formları da tanımlanmıştır.