Sunum
Sunum EPP akut ışığa karşı duyarlılık reaksiyonu. EPP genellikle derinin akut fotosensitivite olarak sunum en yaygın modu ile çocuklukta sunar. Güneşe maruz bölgeleri etkiler ve inatçı olma eğilimindedir. [tr.qwe.wiki]
S., and Anand, S. S. A systematic review of the evidence supporting a causal link between dietary factors and coronary heart disease. Arch.Intern.Med. 4-13-2009;169:659-669. View abstract. [probiyotix.com]
O doğuştan porfiri tarif, Bundan böyle porfiri Gunther, veya eritropoietik uroporfiriey, kurulmuş, Hastalık porfirin sentezi azalması ile bağlantılı olduğu, O ilk sınıflandırma Porphyry'den sundu. [omedicine.info]
J Am Acad Dermatol 2000; 42:199-207. 8.Allas S, Lui H, Moyal D, Bissonnette R. [viphasta.com]
Cilt
-
Kaşıntı
Hastalar, aşağıdakiler dahil güneş ışığına maruz kaldıktan sonra başka cilt semptomları da içerebilir: Kaşıntı yanan Şişme Ağrı ve diğer belirtiler en sık yüz, el ve kollarda hissedilir. [tr.diphealth.com]
Güneşe maruz kalma Birkaç dakika kaşıntı, eritem, şişme ve ağrıya neden olur. maruziyet uzun süreler ikinci derece yanıklara neden olabilir. tekrar maruz kaldıktan sonra, hasta likenifikasyon, hipopigmentasyon, hiperpigmentasyon ve cilt yara izi ile ortaya [tr.qwe.wiki]
Eritropoetik Protoporfiri : EPP hastaları çocukluk çağından itibaren kaşıntı, yanma, güneş maruziyeti sonrası hemen ortaya çıkan ciltte anjionöritik ödem benzeri şişme ile kliniğe başvururlar. [sifalibitkilerim.com]
Hastalık çocuklukta başlar ve güneş ışığı altında yanıklar, kaşıntı, deride şişlik oluşur. yüz ve el sırtı en çok etkilenen deri bölgeleridir. [bilimvetekno.com]
Başın temporal bölgelerinde hipertrikoz görülür, yani kirpikler ve kaşlar hızla büyür, renkleri koyulaşır. Hastalığın klinik remisyonu sırasında bu belirtiler kaybolur. [tr.iliveok.com]
-
Fotosensitivite
Erişkinlerde, özellikle Afrika zencilerinde görülür Akut nörolojik atak, fotosensitivite, cilt lezyonları gözlenir Akut dönmde idrarda ALA ve porfobilinojen düzeyleri artar İdrarda üroporfirin ve koproporfirin, dışkıda protoporfirin miktarı artar 32 33 [slideplayer.biz.tr]
EPP genellikle derinin akut fotosensitivite olarak sunum en yaygın modu ile çocuklukta sunar. Güneşe maruz bölgeleri etkiler ve inatçı olma eğilimindedir. [tr.qwe.wiki]
Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir. [tr.wikipedia.org]
Deri bulguları ve fotosensitivite (ışığa duyarlılık) ön plandadır. Karın ağrısı ve nöropsikiatrik bulgular genellikle görülmez. Alkol, demir ve östrojen hormonu kullanımı hastalığın ortaya çıkışını tetikleyebilir. [hakanbuzoglu.com]
Fotosensitivite, hemolitik anemi ve cilt lezyonları vardır. Sayfalar 1 2 3 [oytunerbas.com.tr]
-
Eritem
Güneşe maruz kalma Birkaç dakika kaşıntı, eritem, şişme ve ağrıya neden olur. maruziyet uzun süreler ikinci derece yanıklara neden olabilir. tekrar maruz kaldıktan sonra, hasta likenifikasyon, hipopigmentasyon, hiperpigmentasyon ve cilt yara izi ile ortaya [tr.qwe.wiki]
Eritem ortaya çıkarsa radyasyon dozu arttırılmamalıdır. [kub.ilacprospektusu.com]
Keskin sınırlı eritemle başlar ve terin buharlaşamamasının yaptığı nemlenme maserasyona neden olur, inflamasyon sonucu ise serozite gelişir. Tabloya bakteriler ve mantarlar eklenebilir. [viphasta.com]
Hastalığın klinik belirtileri sadece eritem ve ödem ile sınırlı değildir, daha sonra purpura, kabarcıklar vardır. Ciddi hastalıkta derin ekskasyon görülür ve klinik tablo, pellagroide dermatitis'i andırır. [tr.iliveok.com]
Güneş gören yerlerde akut dönemde kaşıntılı, eritem, ödem, nadiren vezikül oluşumu, tekrarlayan fotosensitivite atakları sonucunda deride hafiften şidddetliye kadar değişen kabalaşma, yaşlı görünüm ve skar ortaya çıkar. Hafif kansızlık bulunabilir. [hakanbuzoglu.com]
-
Karıncalanma
[…] güneşışığına karşı aşırı duyarlılık - güneşışığına bağlı ciltte su toplanması - güneşışığına bağlı ciltte ödem (şişme) - fotodermatit - kramp tarzında karın ağrıları - kabızlık - kusma - kol ve bacaklarda ağrı - sırt ağrısı - kişilik değişiklikleri - karıncalanma [hekimce.com]
- Nörolojik bulgular arasında ise his kaybı, uyuşma, karıncalanma, kuvvetsizlik ve kas ağrıları - Çarpıntı ve taşikardi, hipertansiyon, göz kararması ve bayılma görülebilir. - Güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık ve güneş ışığına bağlı ciltte su toplanması [yeniakit.com.tr]
Nörolojik bulgular arasında ise his kaybı, uyuşma, karıncalanma, kuvvetsizlik ve kas ağrıları sayılabilir ve bu belirtiler nadir de olsa kalıcı olabilir. [hakanbuzoglu.com]
Patolojik süreç kaşıntı, ağrı, karıncalanma gibi öznel semptomlarla devam eder. Kabarcıklar ciltte görünür. Hastalığın klinik belirtileri sadece eritem ve ödem ile sınırlı değildir, daha sonra purpura, kabarcıklar vardır. [tr.iliveok.com]
[…] kabızlık veya ishal; kusma; uykusuzluk; kalp çarpıntısı; kan basıncında artış; kaygı veya kaygı konvülsiyonlar; zihinsel durumdaki değişiklikler (karışıklık, halüsinasyonlar, zaman ve mekanda yönelim bozukluğu, paranoya); nefes almada zorluk kas ağrısı, karıncalanma [selogni.ru]
-
Ürtiker
Fizik Ürtiker Fizik uyaranlara yanıt olarak oluşan ödemli papüllerle karakterize ürtiker tipidir. [viphasta.com]
Tedavi amaçlı (klasik) Profilaksi amaçlı Psoriasis Palmoplantar püstüloz Polimorf ışık erüpsiyonu Solar ürtiker Mikozis fungoides Hidroa vaksiniforme* Vitiligo Eritropoetik protoporfiri* Atopik dermatit Kronik aktinik dermatit* Liken planus (generalize [ulusaltezmerkezi.net]
Protoporfiri semptomları diğer fotodermatozlara (güneş ürtikeri, Bazena çiçek hastalığı) benzer. Bu porfirin bir özelliği aşırı ışığa duyarlılıktır. [selogni.ru]
Eritropoietik porfiri özel bir klinik semptomları olan ve klinik tedaviler güneş ışığı, prurigo, egzama fotodermatoz ve hafif çiçeği Bazin aksiyonu kaynaklanan, ürtiker gibi fotodermatoz çok benzerdir. [tr.iliveok.com]
Bağışıklık Sistemi
-
Hipersplenizm
Lökosit ve trombosit sayısı hipersplenizm gelişmedi ise normaldir. Kİ’nde eritroid hiperplazi olup eritroid maturasyon normoblastikdir. SD, transferrin ve transferrin saturasyonu artmıştır. PowerPoint Presentation: Tedavide piridoksin kullanılılr. [authorstream.com]
Tüm Vücut Sistemi
-
Ağrı
Hastalar, aşağıdakiler dahil güneş ışığına maruz kaldıktan sonra başka cilt semptomları da içerebilir: Kaşıntı yanan Şişme Ağrı ve diğer belirtiler en sık yüz, el ve kollarda hissedilir. [tr.diphealth.com]
Klasik bir akut porfiri atağında genellikle çok şiddetli karın ağrısını takiben kusma ve kabızlık takip eder. [hekimce.com]
Sık nöbet geçiren hastalarda ekstremitelerde kronik nöropatik ağrı ve mide barsak ağrıları gelişebilir. Bu hastalarda uzun etkili opioidlerle tedavi gerekebilir. Epilepsi nöbetleri sıklıkla eşlik eder. [tr.wikipedia.org]
Güneşe maruz kalma Birkaç dakika kaşıntı, eritem, şişme ve ağrıya neden olur. maruziyet uzun süreler ikinci derece yanıklara neden olabilir. tekrar maruz kaldıktan sonra, hasta likenifikasyon, hipopigmentasyon, hiperpigmentasyon ve cilt yara izi ile ortaya [tr.qwe.wiki]
Şiddetli ağrı ile, narkotik ağrı kesicilerin kullanımı belirtilmektedir. Örneğin, aminazin kullanımı belirtilmiştir. Yüksek tansiyon ile uygun tedavi seçilir. Yaygın olarak kullanılan "Inderal". [tr.onlinedoctors24.com]
-
Şişme
Hastalar, aşağıdakiler dahil güneş ışığına maruz kaldıktan sonra başka cilt semptomları da içerebilir: Kaşıntı yanan Şişme Ağrı ve diğer belirtiler en sık yüz, el ve kollarda hissedilir. [tr.diphealth.com]
Güneşe maruz kalma Birkaç dakika kaşıntı, eritem, şişme ve ağrıya neden olur. maruziyet uzun süreler ikinci derece yanıklara neden olabilir. tekrar maruz kaldıktan sonra, hasta likenifikasyon, hipopigmentasyon, hiperpigmentasyon ve cilt yara izi ile ortaya [tr.qwe.wiki]
Eritropoetik Protoporfiri : EPP hastaları çocukluk çağından itibaren kaşıntı, yanma, güneş maruziyeti sonrası hemen ortaya çıkan ciltte anjionöritik ödem benzeri şişme ile kliniğe başvururlar. [sifalibitkilerim.com]
Belirtiler ve Bulgular - kırmızı idrar - dişerde anormal renkler - güneşışığına karşı aşırı duyarlılık - güneşışığına bağlı ciltte su toplanması - güneşışığına bağlı ciltte ödem (şişme) - fotodermatit - kramp tarzında karın ağrıları - kabızlık - kusma [hekimce.com]
Anormal gen veya genleri gelecek nesillere geçen kişinin olasılığı porfirya tipine bağlıdır. çok fazla demir alkol veya östrojen kullanımı sigara içmek kronik hepatit C – karaciğerde iltihaplanma veya şişmeye neden olan uzun süreli karaciğer hastalığı [kliniksaglik.com]
-
Ateş
Bilim adamlarına göre, ateş karşıtı ilaçlar sudaki porfirlerle çözünebilir kompleksler oluştururlar ve idrarla birlikte vücuttan kolayca atılırlar. 15-20 gün sonra, vitamin terapisi aldıktan sonra ateş düşürücü ilaçların önerilmesi tavsiye edilir. [tr.iliveok.com]
Kronik hastalıklarda salgılanan TNF- α, İL-1, γ -İFN Kemik iliğinde öncü eritroid seri koloni oluşumu üzerine supressif etkiye sahiptir TNF- α, İL-1 eritropoietin yapımını supresse eder Klinik: Klinik Hafif ve orta dereceli anemi Pulmoner yetersizlik, ateş [authorstream.com]
Hamilelik öncesinde, sırasında ve sonrasında beta-karoten almak doğumdan sonra ishal ve ateş insidansını azaltmaktadır. Gebeliğe bağlı komplikasyonlar. [probiyotix.com]
Şiddetli karın ağrısı, gaz ve dışkı çıkaramama (ileus), bulantı, kusma, çarpıntı, kan basıncı yükselmesi, ateş ve sinir sistemine ait (nöropsikiatrik) bulgular, ve solunum güçlüğü başlıca bulgulardır. Kanda orta derecede bir lökositoz bulunabilir. [hakanbuzoglu.com]
Heksosaminidaz, Serum Sanfilippo Sendromu Tip B Nöroloji Alfa-N-Asetilglukozaminidaz, Serum Saposin B Eksikliği Nöroloji Seramid Triheksosid, Sabah İlk İdrarı ve Rastgele Alınan İdrar Sülfatid, Sabah İlk İdrarı ve Rastgele Alınan İdrar Sebebi Bilinmeyen Ateş [ahenklab.com.tr]
-
Şiddetli Ağrı
EPP'li hastalar güneş altındayken veya hatta bazı yapay ışıklandırmalara maruz kaldıklarında şiddetli ağrı yaşayabilir. Bu belirtiler genellikle çocuklukta başlar ve hastanın yaşamı boyunca devam eder. [tr.diphealth.com]
- Güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık ve güneş ışığına bağlı ciltte su toplanması - Kol, bacak ve sırtta şiddetli ağrı - Böbrek fonksiyonlarında azalma - Dişlerde anormal renkler gibi bulguları vardır. [yeniakit.com.tr]
Şiddetli ağrılar olabilir. Belirtilerinin çok çeşitli olması ve hastalığın nadir görülmesi nedeniyle porfiria başka hastalıklarla kolayca karışır. [tr.wikipedia.org]
Şiddetli ağrı ile, narkotik ağrı kesicilerin kullanımı belirtilmektedir. Örneğin, aminazin kullanımı belirtilmiştir. Yüksek tansiyon ile uygun tedavi seçilir. Yaygın olarak kullanılan "Inderal". [tr.onlinedoctors24.com]
Cildin şiddetli ağrı ve enflamatuar süreçleri ile analjezikler ve hormonal merhemler kullanılır. 2. Porfiri menstrüel siklustan kaynaklanıyorsa, hormonal ilaçlar reçete edilerek durdurulur. 3. [selogni.ru]
-
Anoreksi
Serum Büyüme Hormonu İnsülin Benzeri Büyüme Faktörü 1 Adrenokortikotropin Sekrete Eden Tümörler Endokrinoloji – Hormonlar Serbest Yağ Asidleri, Total, Serum Adrenal Yetmezlik Riski, Otoimmün Endokrinoloji – Hormonlar 21-hidroksilaz antikoru, Serum Anoreksiya [ahenklab.com.tr]
Gastrointestinal
-
Kusma
Klasik bir akut porfiri atağında genellikle çok şiddetli karın ağrısını takiben kusma ve kabızlık takip eder. [hekimce.com]
Akut porfiria Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme, halusinasyon, depresyon, anksiyete ile paranoya gibi ruhsal bozukluklara sebep olur. [yeniakit.com.tr]
Akut aşırı doz şiddetli kusma ile sonuçlanır. Kusma zorlanmalıdır ve hasta en az 24 saat karanlık bir odada tutulmalıdır. [kub.ilacprospektusu.com]
Akut porfiri atak sırasında kusma, intravenöz sıvılar gerektiren dehidrasyona neden olabilir. Nefes almada zorluk. [selogni.ru]
Belirti ve bulgular Akut porfiria Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme ile halusinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi ruhsal bozukluklara neden olur [tr.wikipedia.org]
-
Bulantı
Bulantı şiddetli olabilir ve bazen de tedaviye cevap vermez. Akut porfiria öyküsü olan hastalar ve hatta genetik taşıyıcılar üzerlerinde bu durumu belirten bir yazı taşımalıdırlar. Bu şiddetli ataklar ve kaza gibi durumlar için gereklidir. [tr.wikipedia.org]
Akut porfiria Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme, halusinasyon, depresyon, anksiyete ile paranoya gibi ruhsal bozukluklara sebep olur. [yeniakit.com.tr]
Atakların sindirim sistemiyle ilgili bulgularında ani başlayan şiddetli karın ağrısı (akut batın), bulantı, kusma, kabızlık veya daha nadir olarak ishal bulunur. [hakanbuzoglu.com]
Ayrıca hastalarda bulantı, kusma ve gastrointestinal fonksiyon bozukluğu gözlenir. Yanlış tanı ve tedavi ile, vakaların yarısında akut porfirya şekli ölümcüldür. Sonuç Gerçek vampir var mı? Tabii ki hayır. [tr.onlinedoctors24.com]
[…] rastlanan porfiriya tipidir Genellikle püberteden önce görülmez Henüz porfirinler oluşmadığı için fotosensitivite yoktur Hem sentezi azalır İdrarda ALA ve porfobilinojen düzeylerinde belirgin artış vardır Akut belirtilerle ilerleyen hastalıkta karın ağrısı, bulantı [slideplayer.biz.tr]
-
Anoreksi
Serum Büyüme Hormonu İnsülin Benzeri Büyüme Faktörü 1 Adrenokortikotropin Sekrete Eden Tümörler Endokrinoloji – Hormonlar Serbest Yağ Asidleri, Total, Serum Adrenal Yetmezlik Riski, Otoimmün Endokrinoloji – Hormonlar 21-hidroksilaz antikoru, Serum Anoreksiya [ahenklab.com.tr]
-
Abdominal Ağrı
Bazılarında kıllanma artar (kurt adam efsanesi) 21 22 Porfiriyalarda mide bağırsak yakınmalarından abdominal ağrı, en sık belirtidir. [slideplayer.biz.tr]
Yüz, Baş ve Boyun
-
Yüz Şişmesi
Cildin ve kabarcıkların şişmesi, camdan geçen güneş ışığının kızılötesi spektrumuna maruz kaldığında bile ortaya çıkar. Hastalar göz, ağız, burun çevresindeki derinin kalınlaştığını gözlemledi. Dudak jantları çatlamış görünebilir. [selogni.ru]
Eroziv keilit formunda ilerleyen porfirinin atipik formu, dudakların alt sınırının şişmesi, peeling ve erozyon ile hastaların% 10.7'sinde görülür. [tr.iliveok.com]
Muskuloskeletal
-
Sırt Ağrısı
ağrısı - kişilik değişiklikleri - karıncalanma ve hissizlik - kas ağrıları - kas zayıflığı ve paralizi - çarpıntı - derin tendon reflekslerinin kaybolması - elektrolit değişiklikleri (sodyum seviyesinde düşme - hiponatremi) - böbrek fonksiyonlarında [hekimce.com]
Nörolojik
-
Karıncalanma
[…] güneşışığına karşı aşırı duyarlılık - güneşışığına bağlı ciltte su toplanması - güneşışığına bağlı ciltte ödem (şişme) - fotodermatit - kramp tarzında karın ağrıları - kabızlık - kusma - kol ve bacaklarda ağrı - sırt ağrısı - kişilik değişiklikleri - karıncalanma [hekimce.com]
- Nörolojik bulgular arasında ise his kaybı, uyuşma, karıncalanma, kuvvetsizlik ve kas ağrıları - Çarpıntı ve taşikardi, hipertansiyon, göz kararması ve bayılma görülebilir. - Güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık ve güneş ışığına bağlı ciltte su toplanması [yeniakit.com.tr]
Nörolojik bulgular arasında ise his kaybı, uyuşma, karıncalanma, kuvvetsizlik ve kas ağrıları sayılabilir ve bu belirtiler nadir de olsa kalıcı olabilir. [hakanbuzoglu.com]
Patolojik süreç kaşıntı, ağrı, karıncalanma gibi öznel semptomlarla devam eder. Kabarcıklar ciltte görünür. Hastalığın klinik belirtileri sadece eritem ve ödem ile sınırlı değildir, daha sonra purpura, kabarcıklar vardır. [tr.iliveok.com]
[…] kabızlık veya ishal; kusma; uykusuzluk; kalp çarpıntısı; kan basıncında artış; kaygı veya kaygı konvülsiyonlar; zihinsel durumdaki değişiklikler (karışıklık, halüsinasyonlar, zaman ve mekanda yönelim bozukluğu, paranoya); nefes almada zorluk kas ağrısı, karıncalanma [selogni.ru]
-
Ensefalopati
[…] phagocytophilum Antikoru, IgG, Serum Ensefalit, Otoimmün Nöroloji Glutamik asit dekarboksilaz (GAD65) Antikorları, Serum Glutamik asit dekarboksilaz (GAD65) Antikorları, BOS Ensefalit, Beyin kökü Nöroloji Glutamik asit dekarboksilaz (GAD65) Antikorları, Serum Ensefalopati [ahenklab.com.tr]
-
Duyum Bozukluğu
Akut atak sırasında kişilik değişiklikleri ile birlikte uzuvların uçlarında karıncalaşma ve hissizlik, kuvvetsizlik, paralizi, duyu bozuklukları ve kas ağrıları meydana gelebilir. [hekimce.com]
-
Parezi
Karın ağrısı, ekstremitelerin parezi, taşikardi ve bazen fotodermatit not edilir. [selogni.ru]
Karaciğer, Safra Kesesi ve Pankreas
-
Hepatomegali
Cilt belirtileri hepatomegali (genişlemiş karaciğer) ile birleştirilir. İdrarda üroporfirinin içeriği artar. Dışkıda, koproporfirinler sürekli olarak bulunur. Tedavi antimalaryal ilaçlarla yapılır. [selogni.ru]
-
Hepatosplenomegali
Hepatosplenomegali 1/3 olguda bulunur. Sık transfüzyona bağlı Fe yüklenmesi gerçekleşebilr .. PowerPoint Presentation: Laboratuar : Mikrositer, normositer veya nadiren makrositer anemi bulunur. MCHC hafif düşük veya normaldir. [authorstream.com]
Tetkik
Hastaların tetkik edilirse, kalp sınırların aortun büyük önem II tonu, kırık otomatik sisteminin, uyarılabilme, geçirgenliği genişleme var, değişmiş kontraktil fonksiyon kalp infarktüsü ocobennosti. [tr.iliveok.com]
Serum
-
Hiponatremi
[…] kusma - kol ve bacaklarda ağrı - sırt ağrısı - kişilik değişiklikleri - karıncalanma ve hissizlik - kas ağrıları - kas zayıflığı ve paralizi - çarpıntı - derin tendon reflekslerinin kaybolması - elektrolit değişiklikleri (sodyum seviyesinde düşme - hiponatremi [hekimce.com]
Kan elektrolit dengesizlikleri özellikle kanda sodyum düzeyinin düşüklüğü ile birliktedir (hiponatremi). [hakanbuzoglu.com]
Vücutta bozulmuş su ve sodyum metabolizması ile "hiponatremi" adı verilen bir durum teşhis edilir. Yüksek tansiyon. Porfirinin birikmesi potansiyel olarak böbreklere zarar verebilir ve kan basıncında bir artış olan hipertansiyona yol açabilir. [selogni.ru]
-
Demir Azaldı
Ataklar sırasında çeşitli kan ürünlerinin (Hem arginat) verilmesi ve bu tedaviler sonrasında vücutta birikebilecek aşırı demiri azaltan ilaçların kullanılması şeklinde bir tedavi uygulanmaktadır. [hakanbuzoglu.com]
HGB yapımı için gereken demir azalmıştır. Thalassemia’lar (Th) ve diğer bazı hemoglobinopatiler. Globin sentezi bozukluğuna bağlıdır. Genellikle α ve ß Th taşıyıcılarında(Th minor) görülür. [kanbilim.com]
-
Mikrositik Anemi
Özetle; pratikte hekim en sık şu üç grup mikrositik anemi ile karşılaşır: 1) Demir eksikliği anemisi (DEA), 2) Thalassemia minor, 3) Kronik hastalık (kronik yangı) anemisi. [kanbilim.com]
Tedavi
Eğer bir aile üyesinin EPP'ye sahip olduğu tespit edilirse, belirtileri göstermese bile, mutasyon taşıdıklarını kontrol etmek için ailenin diğer üyelerinin test edilmesi nadir değildir. tedavi EPP hastalarında en önemli tedavi güneşten korunmadır. [tr.diphealth.com]
Genellikle diğer tedavi yaklaşımları ile kombinasyon halinde kullanılır. Aktif kömür, kolestiramin gibi, bağırsakta, protoporfirin bağlanan ve emilimini önler. Ucuz ve kolayca kullanılabilir. [tr.qwe.wiki]
Diğer kutanöz porfirileri şu şekilde tedavi edilir: Porphyria cutanea tarda. [kliniksaglik.com]
Bugüne kadar, ana tedavi yöntemlerini geliştirmemiş, hastalığın mutlak bir rahatlamasına yol açmıştır. Bu nedenle, tedavinin asıl amacı hastalığın semptomlarını ortadan kaldırmaktır. [tr.onlinedoctors24.com]
[…] durun - bol karbonhidratlı diyet alın - güneş ışığından uzak durun - cildinizi yaralanmalardan özellikle koruyun - beta-karoten alın (havuç) - splenektomi (dalağın çıkarılması) gerekebilir Porfiriler hayatı tehdit eden hastalıkalrdır; ancak iyi bir tedavi [hekimce.com]
Prognoz
Karaciğer biyopsisi karaciğer hastalığının prognozu tahmini için yararlı değildir. [tr.qwe.wiki]
Önceleri, konjenital eritropoetik porfiri prognozu olumsuzdu, 30 yaşın altındaki hastalar çeşitli interkomik hastalıklardan ve hemolitik anemiden öldü. Halen, hastalığın prognozu olumludur, ancak hastalar tamamen iyileşmemektedir. [tr.iliveok.com]
İdrar ve dışkı analizinde, koproporfirinde keskin bir artış bulunur, üroporfirinin içeriği normaldir. görünüm Modern koşullarda, porfiri başarılı bir şekilde tedavi edilir, kural olarak yaşamın prognozu uygundur. [selogni.ru]
Etiyoloji
[…] veya piroloporfiri (manifesto, latent form) içerir; alacalı veya protokoprofiriya (deri döküntüsü, cilt, gizli formları akan - döküntüleri olmadan), geç deri porfiri (urokaporfiriya) ve kalıtsal koproporfiride. [1], [2], [3], [4], [5] Porfiri nedenleri Etiyoloji [tr.iliveok.com]
Tanı koyarken, porfiri sinir ve psikosomatik bozukluklar, toksik polinörit, çeşitli etiyolojilerin hepatiti, Guillain Barre sendromu gibi patolojilerden ayırmak önemlidir. [selogni.ru]
Patofizyoloji
Patofizyoloji heme sentez hücreler ağırlıklı olarak, kemik iliği (% 80) ve hepatositlerin (% 20) Eritroblastlar / retikülositler bulunmaktadır. [tr.qwe.wiki]
Önleme
Önleyici tedbirler Önleme amacıyla, hastalara vücudun ışığa duyarlılığını artıran ilaçların kullanılması dışında bırakılması önerildi. [tr.onlinedoctors24.com]
Kanseri önleme Göre Ulusal Kanser Enstitüsü, beta karoten gibi antioksidanlar serbest radikal hasarını azaltabilir veya önleyebilir. Bu tür hasarlar kansere bağlanmıştır. Bununla birlikte, birçok gözlemsel çalışma karışık sonuçlar göstermiştir. [haberbin.com]
Doğum sonrası komplikasyonları önleme. Hamilelik öncesinde, sırasında ve sonrasında beta-karoten almak doğumdan sonra ishal ve ateş insidansını azaltmaktadır. Gebeliğe bağlı komplikasyonlar. [probiyotix.com]