Sunum
British Journal Haematology 2002; 118: 689-700. 5) Chintapatla S, Safarini N, Kumar S, Haboubi N: Sacrococygeal pilonidal sinus: Historical review, pathological insight and surgical options. Tech coloproctol 2003; 7: 3-8. 6) Mersh-Allen T. [firattipdergisi.com]
IXa, Xa, XIa ve IIa inhibisyonu yaparIXa, Xa, XIa ve IIa inhibisyonu yapar Protein C (proenzim) ve Protein S (koenzim) sistemi:Protein C (proenzim) ve Protein S (koenzim) sistemi: K Vitaminine bağlı antikoagulan sistemlerdir.K Vitaminine bağlı antikoagulan [slideshare.net]
Sema Karakuş, kalıtsal kanama bozukluklarının yüzde 95-97’sini, hemofili A ve B (yani faktör VIII ve IX eksikliği) ve von Willebrand hastalığınon oluşturduğunu belirterek, "Diğer pıhtılaşma faktör eksiklikleri ise “nadir faktör eksiklikleri” (NFE) adı [milliyet.com.tr]
Tam kan verilen hastaların % 1' inde, kuru plazma verilenlerin % 12'sinde ortaya çıkar. Çoğu kez iktersiz seyrettiğinden gerçek insidens bilinmemektedir. [turkerbulut.com]
"— Sunum transkripti: 1 FAKTÖR X EKSİKLİĞİ OLAN ACİL SEZARYEN OLGUSU DR. [slideplayer.biz.tr]
Cilt
-
Makula
Gönül IŞIK ŞAHLI, hafif hemofiliklerde faktör düzeyi nispeten makul bir seviyede olduğundan sünnet, diş çekimi, ameliyat veya ciddi travmaları takiben kanama problemi ortaya çıktığını kanamayı durdurmak için faktör dışı ilaçların da kullanılabileceğini [neu.edu.tr]
Ürojenital
-
Hematüri
Hematüri oluşabilir. Konjenital hastalık belirtileri doğumda mevcut olabilir veya edinilmiş FVII eksikliği belirtileri olan hastalarda, geç ortaya ederken genellikle sonraki yaşamında görünür. [tr.qwe.wiki]
Klinik bulguları epistaksis, menoraji, hematüri, gastrointestinal sistem kanamaları, santral sinir sistemi kanamaları, hemartroz, operasyon veya doğum sonrası uzamış kanamalar şeklinde olmaktadır. [firattipdergisi.com]
Ciddi düzeyde etkilenmiş olanlarda epistaksis, hematüri, hemartroz, retroperitoneal kanama, intestinal intramural kanamalar görülebilir. Kanama ve protrombin zamanı normal, aktive parsiyel tromboplastin zamanı her zaman uzamıştır. [turkerbulut.com]
Çene ve Dişler
-
Diş Eti Kanaması
Hafif semptomlar şunları içerebilir: morarma ve yumuşak doku kanaması yaralardan veya diş çekimlerinden daha uzun kanama zamanı eklemlerde kanama burun kanaması diş eti kanaması ağır adet dönemleri Daha ciddi vakalarda, semptomlar şunları içerebilir: [probiyotix.com]
Daha şiddetli geçen adet dönemleri ve ameliyatlardaki kanamaların yanı sıra, mukoza kanamaları (burun kanaması, diş eti kanaması), kas içi kanamaları, mide barsak kanalı kanamaları, idrarda kan ve ağır FVII eksikliği olan kişilerin merkezi sinir sistemlerinde [docplayer.biz.tr]
Klinik Cilt ve mukozal kanamalar sık (diş eti kanaması, burun kanaması, menoraji vb). Ağır tipte spontan hemartroz ve yumuşak doku hematomları görülebilir. Hafif vakalar asemptomatiktir. 57 56. [slideshare.net]
eti kanaması, diz eklemine kanama ve sık ekimoz olmuş Bu nedenlerle ES ve TDP verilmiş Opere olabilir; operasyondan önceki akşam 2, sabah 3 TDP verilerek 4 tane hazırda bulundurulması, postop 12 saatte 2 ve 24 saatte 2 TDP verilerek AÇT yapılması, gerektiğinde [slideplayer.biz.tr]
Hematolojik
-
Kolay Morarma
Tipik olarak, bu kanama bozukluğu diş veya cerrahi girişimler sonrası kolay morarma, burun kanaması, ağır ve uzun süreli menstrüasyon ve aşırı kanama eğilimi olarak tezahür eder. Yeni doğmuş göbek, ya da aşırı sünnet sonra baş kanayabilir. [tr.qwe.wiki]
Hastalığın en önemli belirtileri arasında çocukluk döneminde kolay morarma oluşumu, özellikle eklem içine ve kas içine kendiliğinden olan kanamaların varlığı, ameliyat, sünnet veya diş çekiminde beklenenden uzun süren kanamalar bu hastalığı akla getirmektedir [memorial.com.tr]
-
Spontan Kanama
Normal hemostazda 75.000/mm3 trombosit yeterlidir. 50.000in altına inmedikçe spontan kanama nadirdir. 4 - 8 Ü trombosit solüsyonu akut trombositopenilerde hemostaz için yeterlidir. [turkerbulut.com]
Yüz, Baş ve Boyun
-
Epistaksis
En sık görülen kanama bulguları göbek kordonunda kanama, santral sinir sistemi kanamaları, epistaksis, menoraji ve oral kavite kanamalarıdır. Ancak hemartroz ve kas içi hematomu tanımlanan olgularda mevcuttur. [turkhemoder.org]
Klinik bulguları epistaksis, menoraji, hematüri, gastrointestinal sistem kanamaları, santral sinir sistemi kanamaları, hemartroz, operasyon veya doğum sonrası uzamış kanamalar şeklinde olmaktadır. [firattipdergisi.com]
Ciddi düzeyde etkilenmiş olanlarda epistaksis, hematüri, hemartroz, retroperitoneal kanama, intestinal intramural kanamalar görülebilir. Kanama ve protrombin zamanı normal, aktive parsiyel tromboplastin zamanı her zaman uzamıştır. [turkerbulut.com]
Hastanın sezaryen ihtiyacı olabileceğinden veya doğum sırasında perinede travma gelişebileceğinden genellikle doğumda proflaksi önerilmektedir 61 * Faktör X eksikliği (stuart-power factor) 1:1.000.000 Heterozigot, prevalansı 1:500 En sık görülen semptom epistaksistir [slideplayer.biz.tr]
Nörolojik
-
Baş Ağrısı
Beyin kanamasının belirti ve semptomlarından bazıları: -Uzun süreli, acılı baş ağrısı ya da boyunda ağrı ya da sertlik -Tekrarlayan kusma -Uyku hali ya da davranış değişikliği -Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları - [kanhastaliklari.org.tr]
Tetkik
Hematom yapılan tetkiklerde drene edilebilecek bir özellikte olmadığı için hasta 2 ay sonra kontrole çağırıldı. Bu dönemde ağrısı olursa parasetamol tablet kullanması önerildi. [firattipdergisi.com]
On sekiz hasta (%17) herhangi bir yakınma olmaksızın başka bir nedenle tetkik edilirken tanı almıştır. Takipte saptanan komplikasyonlar açısından değerlendiğinde hemofili A hastalarında %12.2 inhibitör gelişimi saptanmıştır. [atif.sobiad.com]
Faktör VII düzeyi %11 olarak saptanan hastanın, operasyon öncesi yapılan tetkiklerinde protrombin zamanı (PT) 23,9 saniye olarak saptandı. [gkda.org.tr]
[…] belirtilen laboratuar ve klinik parametreler verilmelidir, a-Üniversite hastaneleri veya eğitim hastaneleri laboratuarlarından birisinden yeni tarihli olarak APTT, faktör, von Willebrand faktör antijen düzeyi, Ristosetin kofaktör aktivitesi, kanama zamanı tetkikleri [mersineczaciodasi.org.tr]
Hematoloji konsültasyonu ile yapılan tetkiklerinde aPTT çok uzun, F VIII aktivitesi düşük çıktı. Pıhtılaşma zamanı 15'den uzun ölçüldü. [turkerbulut.com]
Tedavi
Rekombinant Faktör VIIa konsantre (rFVIIa) oldukça etkilidir ve sıvı yüklenmesi veya viral hastalık riski olan bir yeniden birleştirici bir tedavidir. Optimum tedavi olabilir. [tr.qwe.wiki]
Faktör VII eksikliği, Tanı ve Tedavi Kılavuzu, Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu 2013, Türk Hematoloji Derneği , erişim tarihi: 19.03.2015 [novonordisk.com.tr]
Tedavi 6.1 Bendeki FVII eksikliğinin tedavisi var mı? Evet. [docplayer.biz.tr]
Prognoz
[…] fibrinojen antijeni* miktarı ile konulur * Fibrin-related and fibrinogen-related antigen proportions were determined by densitometry, and their levels were measured by radioimmunoassay 57 Hipo ve disfibrinojenemide fibrinojen içeren tedaviler ile gebeliğin prognozunu [slideplayer.biz.tr]
Önleme
Bu önlemlerle normal bir yaşam sürebilir, çocuğunuzu sağlıkla dünyaya getirebilirsiniz Tıp alanındaki yeni gelişmeler hemofili hastaları için de önemli tedavi yöntemlerinin yaygınlaşmasını sağladı. [memorial.com.tr]
Tedavi ve Önlem Tedavide ve hastalığın gelişmesini önlemede bebeğe doğumda 1 miligram yağda çözünen K vitamini preparatının kas içine yapılması önemlidir. Proflaktik vitamin K uygulanması birçok ülkede yapılmaktadır. [ttb.org.tr]
Örneğin, bu ilacı kanama önleme ve azaltma amacıyla diş girişimi öncesinde ya da bazı sporları yapmadan önce kullanabilirsiniz. [kanhastaliklari.org.tr]