Sunum
Türkiye’nin toplam sağlık harcamalarının %1,62’sini oluşturuyor Prof. [klinikiletisim.com]
Simten Malhan, araştırmayla ilgili “Hemofili A hastalığının bir yıl için maliyetini belirleyerek, hastalığın ülkemiz için yükünü tespit etmeyi amaçladık” dedi. [birgun.net]
Pıhtılaşma faktörüne karşı oluşan antikorlar (inhibitör olarak da adlandırılır) ciddi hemofili A hastalarının yaklaşık %20 ‘sinde ve hemofili B hastalarının %1'inde gelişmektedir. [sozcu.com.tr]
Pıhtılaşma faktörüne karşı oluşan antikorlar (inhibitör olarak da adlandırılır) ciddi hemofili A hastalarının yaklaşık %20 ‘sinde ve hemofili B hastalarının %1’inde gelişmektedir. [bolgegundem.com]
Hasta başı senelik maliyetin yarım milyon lirayı aştığı hastalık sebebiyle oluşan senelik toplam giderler, toplam sağlık harcamalarının yüzde 1,62’sini oluşturuyor. [m.turkiyegazetesi.com.tr]
Ürojenital
-
Hematüri
Klinik Hemofilili bir hastada en sık eklem içine kanama (hemartroz), derialtı, yumuşak doku ve kas içine kanama (hematom), müköz membranlardan kanama, santral sistemine kanama, retrofaringeal/ retroperitoneal kanama, hematüri ve cerrahi girişimler/travmatik [hastane.deu.edu.tr]
Ancak hematüri ve tromboembolik olay varlığında kontrendikedir. Fibrin yapıştırıcı: Lokal hemostaz sağlamasının yanında yara iyileşmesine de katkıda bulunur. [hastane.adu.edu.tr]
İdrar Yolu Kanaması (Hematüri) Hemofiliklerde sık görülmeyen bir kanama şeklidir. Genellikle travma sonrası başlar. Hematüri esnasında gelişen ve böbreklerin pelvisi ile kalikslerine yerleşen pıhtı ağrıya neden olur. [turkhemoder.org]
Kardiyovasküler
-
Taşikardi
Hemofili ilaçları ve yan etkileri Desmopresin: Taşikardi (kalp atım sayısında artış), yüzde kızarma, titreme, karın bölgesinde rahatsızlık yaratabilir. [medikalakademi.com.tr]
Tüm Vücut Sistemi
-
Ağrı
Ağrı şiddetli olabilir. Hemen tedavi edilmeyen eklem kanaması eklemde kalıcı hasara yol açabilir. [centralhospital.com]
Bu kanama türünde oluşan basınç nedeniyle hastalarda şiddetli ağrılar görülür. Zamanında tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar kalıcı hasarlar bırakabilirler. Bu kanamaların en önemli belirtileri eklemlerde hareket sırasında ağrı ve ısı artışıdır. [tr.wikipedia.org]
Eklem içi kanama; ağrı, şişlik, sertlik ve eklem hareket kısıtlılığına yol açabilir. Zamanla, eklemde tekrarlayan kanamalar hasara neden olabilir. [milliyet.com.tr]
-
Şişme
Morarma Eklem bölgesinde şişmeler Diş eti kanamaları Burun kanamaları Çocukluk Döneminde Ayak bileği, diz, dirsek eklemlerinde veya çevresindeki kaslarda kanamalar görülür. [neoldu.com]
Yaralanmalar veya ameliyattan sonra aşırı kanama veya morarma Ufak bir kesikte şiddetli kanama Diş eti kanaması Diş çekimi sonrası kanamanın durmaması Nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları Yaradaki kanamanın durup tekrar başlaması Eklemlerde şişme [yeniakit.com.tr]
Spontan kanamanın belirtileri ve semptomları şunlardır: Kesik veya yaralanmadan ya da ameliyat veya dişçilik işlerinden sonra açıklanamayan ve aşırı kanama Birçok büyük veya derin çürük Aşılardan sonra olağandışı kanama Eklemlerinizde ağrı, şişme veya [sozcu.com.tr]
Bebeklik döneminde; ağır tip hastalarda emekleme döneminde morarmalar, eklem yerlerinde şişmeler, diş çıkarma dönemlerinde diş eti kanamaları, burun kanamaları görülür. Tüm olgularda yaralanma ve travmalar kanamalara neden olabilir. [turkhemoder.org]
-
Psödotümör
Psödotümör Kemikler üzerine lokalize olan ve kitle bulgusu veren kanamalardır. Psödotümör, hematomun büyük olması, tekrarlaması veya tedavisinin yetersiz kalması sonucunda gelişir. [turkhemoder.org]
Umulandan fazla kanama olasılığı olan (örn: inhibitörlü hastalar) ve sünnet, diş çekimi, psödotümör rezeksiyonu gibi ortopedik işlemlerde ve vaskuler dokudan zengin alanlara (karaciğer, dalak) yapılan girişimlerde yararlı bir yardımcı tedavi metodudur [hastane.adu.edu.tr]
-
Ekimoz
Erken çocukluk döneminde kolay ekimoz oluşumu, özellikle eklem içi ve kas içi spontan kanamaların varlığı ve girişimler ya da travma sonrası beklenenden uzun süren kanama öyküsünün varlığı hemofiliyi akla getirmelidir. [roche.com.tr]
Sadece ekimoz varlığında ise profilaksi önerilmez. İnhibitörden korunma yolları İnhibitörlü hastalarda tedavi masrafının yaklaşık 5 kat artması nedeniyle elden gelen tüm olanakların kullanılması gerekmektedir. [hastane.adu.edu.tr]
-
Anemi
Beta-talasemi minörlü kişilerde hafif anemi olabilir ve muhtemelen tedaviye ihtiyaç duymaz. Talasemi beta majör: Cooley anemi veya Akdeniz anemisi olarak adlandırılabilir. Beta-talasemi majör, her iki gen de hasar gördüğünde ortaya çıkar. [ameliyat.com]
Çene ve Dişler
-
Diş Eti Kanaması
Yaralanmalar veya ameliyattan sonra aşırı kanama veya morarma Ufak bir kesikte şiddetli kanama Diş eti kanaması Diş çekimi sonrası kanamanın durmaması Nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları Yaradaki kanamanın durup tekrar başlaması Eklemlerde şişme [yeniakit.com.tr]
– Ağız ve diş etlerinin kanaması ve diş çektirdikten sonra durması zor olan kanama. – Sünnet sonrası kanama – Aşılardan sonra olağandışı kanama. – Zor bir doğumdan sonra bebeğin kafasındaki kanama. – İdrarda veya dışkıda kan. – Sık ve durdurulması zor [sozcu.com.tr]
Gastrointestinal
-
Kusma
Beyin kanamasının belirti ve semptomlarından bazıları: Uzun süreli, acılı baş ağrısı ya da boyunda ağrı ya da sertlik, Tekrarlayan kusma, Uyku hali ya da davranış değişikliği, Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları, Çift [centralhospital.com]
Bu tür kanamaların belirtileri arasında kanlı öksürük, karın ağrısı, mide bulantısı, kusma, koyu renkli dışkı ve halsizlik olabilir. Yukarıda belirtilen kanamalar en sık rastlanan ciddi kanamalardır. [rehabilitasyon.com]
İşaretler ve belirtiler şunlardır: – Uzun süren acılı baş ağrısı – Tekrarlanan kusma – Uyku hali ya da davranış değişikliği – Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları – Çift görme – Konvülziyonlar ya da nöbetler HEMOFİLİ [sozcu.com.tr]
Beyin kanamasının belirti ve semptomlarından bazıları: -Uzun süreli, acılı baş ağrısı ya da boyunda ağrı ya da sertlik -Tekrarlayan kusma -Uyku hali ya da davranış değişikliği -Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları - [bolgegundem.com]
Hematolojik
-
Uzun Süreli Kanama
Hemofili B olan hastalarda travma, ameliyat veya diş çekimi sonrasında uzun süreli kanama görülür. [cslbehring.com.tr]
Herhangi bir cerrahi müdahale, sünnet, diş prosedürü veya yaralanma, hemofili olan bir hastada uzun süreli kanama ile sonuçlanacaktır. [probiyotix.com]
Aspirinin yan etkileri morarma ya da iç bölgeden kanama, bulantı, karın ağrısı, kötü sindirim, kızarıklık ve kaşınma, şişme, rinit, nazal konjesyon, baş dönmesi, uzun süreli kanama süresini içerir. [ameliyat.com]
-
Kolay Morarma
Hemofilinin temel belirtisi aşırı vücut içi ve dışı kanama, kolay morarmadır. [florence.com.tr]
Hemofilide en sık kanama bulguları deride çarpılan yerlerde kolayca morarmalar oluşması, deri altında ve kas içinde kanamalar oluşması ile diz-dirsek ve ayak bileği eklemlerinde eklem içi kanamaları oluşmasıdır. [medikalakademi.com.tr]
Hastalığın en önemli belirtileri arasında çocukluk döneminde kolay morarma oluşumu, özellikle eklem içine ve kas içine kendiliğinden olan kanamaların varlığı, ameliyat, sünnet veya diş çekiminde beklenenden uzun süren kanamalar bu hastalığı akla getirmektedir [memorial.com.tr]
-
Spontan Kanama
Şiddetli hemofili olan bir çocuk, genellikle spontan kanama olarak adlandırılan görünür bir neden olmaksızın sıklıkla kanar. [probiyotix.com]
Yüz, Baş ve Boyun
-
Epistaksis
En az ikisi varsa veya beraber bulunuyorsa önemli olan semptomlar: • Epistaksis (burun kanaması) • Metroraji (uzun ve fazla miktarda adet kanaması) • Lokal hematom (kan toplanması) • Gastrointestinal kanama (mide barsak kanaması) • Hematüri (böbrek ve [turkhemoder.org]
Nörolojik
-
Baş Ağrısı
Beyin kanamasının belirti ve semptomlarından bazıları: Uzun süreli, acılı baş ağrısı ya da boyunda ağrı ya da sertlik, Tekrarlayan kusma, Uyku hali ya da davranış değişikliği, Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları, Çift [centralhospital.com]
İşaretler ve belirtiler şunlardır: – Uzun süren acılı baş ağrısı – Tekrarlanan kusma – Uyku hali ya da davranış değişikliği – Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları – Çift görme – Konvülziyonlar ya da nöbetler HEMOFİLİ [sozcu.com.tr]
Olası beyin kanaması belirtileri arasında baş ağrısı, baş dönmesi, mide bulantısı, uyku hali, denge kaybı ve görüş kaybı yer alır. [turkcebilgi.com]
Beyin kanamasının belirti ve semptomlarından bazıları: -Uzun süreli, acılı baş ağrısı ya da boyunda ağrı ya da sertlik -Tekrarlayan kusma -Uyku hali ya da davranış değişikliği -Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları - [bolgegundem.com]
Hemofili de beyin kanası belirtiler şunlardır: Uzun süren şiddetli baş ağrısı Tekrarlayan kusma Aniden ortaya çıkan güçsüzlük ve sakarlık Uykusuzluk Çift görme Nöbetler Hemofili belirtileri pıhtılaşma faktörleri düzeyine bağlı olarak değişir. [medikalakademi.com.tr]
-
Karıncalanma
İliopsoas kanamasında femoral sinir basısı nedeniyle bacakta uyuşma, karıncalanma ve duyu kaybı olabilir. El, el bileği, ön-kol gibi kapalı boşluğa olan kanamalarda sinir ve kan damarları basıya uğratabilir, kompartman sendromu ortaya çıkabilir. [hastane.deu.edu.tr]
Eklem kanaması belirtileri: Eklemde karıncalanma hissi Eklem ağrısı Eklemde tahriş Hemofili tedavi edilmezse hasta eninde sonunda aşağıdaki şikayetleri yaşayabilir: Eklemde daha şiddetli ağrı Eklem sertliği Etkilenen bölge şişmiş, ihale ve sıcak oluyor [probiyotix.com]
-
Havale
Özellikle, iki yaşından küçük çocuklarda ve doğum sonrası dönemde havale riski artacağından bu grupta kullanılması tavsiye edilmez. İleri yaşta kullanımında dikkat edillmelidir, kalp-damar hastalığınız varsa hekiminize bildiriniz. [medikalakademi.com.tr]
-
İntrakraniyal Kanama
Spontan intrakraniyal kanama nadirdir ve çoğu durumda kafatasının içinde kanama kafaya bir darbe olur. [probiyotix.com]
Muskuloskeletal
-
Ankiloz
Zamanla eklem mesafelerinde daralma, kemik değişiklikleri hatta bazı eklemlerde de ankiloz gelişir. Bu durumlarda ancak ortopedik girişimle rahatlama sağlanabilir. [turkhemoder.org]
-
Eklem Sertliği
Eklem kanaması belirtileri: Eklemde karıncalanma hissi Eklem ağrısı Eklemde tahriş Hemofili tedavi edilmezse hasta eninde sonunda aşağıdaki şikayetleri yaşayabilir: Eklemde daha şiddetli ağrı Eklem sertliği Etkilenen bölge şişmiş, ihale ve sıcak oluyor [probiyotix.com]
Karaciğer, Safra Kesesi ve Pankreas
-
Sarılık
Diğer talasemi belirtileri şunlardır: Soluk görünüm Sarı ten rengi ( sarılık ) Yüz kemik deformiteleri Karın şişkin Koyu idrar Karşılaştığınız belirti ve semptomlar, sahip olduğunuz talasemi tipine ve şiddetine bağlıdır. [ameliyat.com]
Tetkik
Hemofili tedavisinin uygulamasına geçmeden önce uzmanlar tarafından belli tetkikler yapılmaktadır. Kan sayımları ve fiziki muayeneler de bu tetkiklerin arasında yer almaktadır. [ameliyat.com]
Laboratuvar Hemofilide laboratuvar tetkiklerinde trombosit sayısı ve morfolojisi normal, kanama zamanı normal, protrombin zamanı normal, parsiyel tromboplastin zamanı uzamış, fibrinojen düzeyi normal, vWF:Ag düzeyi normal veya yüksektir. [hastane.deu.edu.tr]
Yedi aylıkken bir kas içi enjeksiyon sonrası hematom gelişmesi sonrasında yapılan tetkikler sonucu hemofili tanısı aldığını söyleyen Uzm. Dr. [t24.com.tr]
İnfeksiyon (tüberküloz), taş, polip ve tümor şüphesini ekarte etmek için başta uriner sistem ultrasonografisi olmak üzere ileri tetkikler yapılır. [turkhemoder.org]
Serum
-
Protrombin Zamanı Normal
Laboratuvar Hemofilide laboratuvar tetkiklerinde trombosit sayısı ve morfolojisi normal, kanama zamanı normal, protrombin zamanı normal, parsiyel tromboplastin zamanı uzamış, fibrinojen düzeyi normal, vWF:Ag düzeyi normal veya yüksektir. [hastane.deu.edu.tr]
Tedavi
Hemofilide kanadıkça tedavi (epizodik tedavi, on demand tedavi) ve profilaksi olmak üzere 2 çeşit tedavi yaklaşımı vardır. Profilaksi intermittan (aralıklı, periyodik) ve düzenli (regüler, kontinü) olmak üzere 2 şekilde uygulanabilir. [hastane.adu.edu.tr]
Hemofilinin evde tedavisi Hemofilide Avrupai tedavi artık Türkiye’de de yapılıyor: ev tedavisi Tedavinin zorluğu damar içinden uygulanmasıdır. Hastaya veya ailesine özel eğitim verilerek tedavinin evde yapılması mümkündür. Buna Ev Tedavisi denir. [medikalakademi.com.tr]
Optimal tedavi için hasta, doktor ve tedavi merkezi arasındaki iletişim çok önemlidir. Kanamanın önlenmesi öncelikli amaç olmalıdır. Uygun çocuk ve erişkin hastalar profilaksi programına alınmalıdır. [saglikguncem.com]
Bu tedavinin yanı sıra ilaç tedavisi de uygulanmaktadır. Tedavinin yanı sıra hemofili hastası olan kişiler doktorlarının önereceği şekilde egzersiz ve spor yapmalıdır. Önerilen İçerik; Lösemi Belirtileri Nelerdir? UYARI ! [neoldu.com]
Tedavi sonrası süreç, an az tedavi süreci kadar önem arz eder. Bu nedenle hastaların uzman bir hekim tarafından tedavi edilmesi ve mutlaka tedavi sonrasında sunulan önerilere uyması tavsiye edilir. [ameliyat.com]
Önleme
Bu önlemlerle normal bir yaşam sürebilir, çocuğunuzu sağlıkla dünyaya getirebilirsiniz Tıp alanındaki yeni gelişmeler hemofili hastaları için de önemli tedavi yöntemlerinin yaygınlaşmasını sağladı. [memorial.com.tr]
Virüs bulaşması aşağıdaki önlemlerle engellenebilir: – Kan vericilerinin (donörlerinin) dikkatli taranması – Verilmiş kan ürünlerinin test edilmesi – Verilmiş kan ürünlerinin bir deterjan ile muamelesi ve virüslerin parçalanması için ısıtılması – Hemofili [sozcu.com.tr]
Virüs bulaşması aşağıdaki önlemlerle engellenebilir: -Kan vericilerinin (donörlerinin) dikkatli taranması -Verilmiş kan ürünlerinin test edilmesi -Verilmiş kan ürünlerinin bir deterjan ile muamelesi ve virüslerin parçalanması için ısıtılması -Hemofili [bolgegundem.com]
Erişkin çağda ise bu hedefler yanında eşlik eden hastalık sıklığı arttığından bunlara yönelik önlem almak gerekir. Hipertansiyon, diyabet ve kalp hastalıkları gibi durumlar hemofili hastalarının takiplerinde sorun yaratmaktadır. [tuh.trakya.edu.tr]
Ek olarak, kişi diş çekimi ve dolgular dâhil olmak üzere bir tür cerrahi prosedür gerçekleştirdiğinde, önleme için dozlar yapmak gerekir. Hemofilinin hiçbir tedavisi yoktur. [ameliyat.com]