Hiper IgD sendromu (HIDS), mevalonat kinaz geninde oluşan bir mutasyon sonucu ortaya çıkan bir herediter otoinflamatuar hastalıktır. HIDS ayrıca hiperimmünglobulinemi D ve periyodik ateş sendromu olarak da bilinir. Bu hastalık mevalonat kinaz eksikliğinin geniş fenotipik spektrumunun bir parçası olarak kabul edilir. HIDS hastalarında rezidüel mevalonat kinaz aktivitesi devam eder ve hastalar yaşamları boyunca inflamatuar ataklar yaşayabilir. Buna karşın mental ve fiziksel gelişimleri genelde normaldir. Bu durum, mevalonik asidüri ile gelen hastalarda görünen klinik tablonun tam tersidir.