Hiperamonyemi, kanda amonyak seviyesinin artmasıdır ve ölümcül sonuçlar doğurabildiğinden bir medikal acil olarak kabul edilir. Enzim eksikliği, karaciğer ve böbrek hastalıklarının yanı sıra ilaç kullanımının da dahil olduğu birçok nedenden dolayı görülebilir. Ağır vakalarda majör nörolojik hasar ve ensefalopati görülebilir. Tanı ise karaciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve kandaki amonyak miktarının tespit edilmesiyle konulur. Tedavide altta yatan sebebin giderilmesi ve ek tedavilerin düzenlenmesi yer alır.