Hiperlipoproteinemi tip 1, lipoprotein lipaz veya belirli apolipoproteinlerin disfonksiyonu ile seyreden, nadir görülen bir genetik hastalıktır. Hastalar genellikle pankreatite bağlı tekrarlayan karın ağrısı, hepatosplenomegalinin yanı sıra kutanöz ksantomlarla gelirler. Hastalarda yapılan kan tahlillerinde ağır hipertrigliseridemi saptanır.