Sunum
Br J Haematol 2001; 114: Futatani T, Miyawaki T, Tsukada S, Hashimoto S, Kunikata T, Arai S, et al. [docplayer.biz.tr]
konulu sunumlar: "Geçici Hipogamaglobulinemi"— Sunum transkripti: 1 Geçici Hipogamaglobulinemi DR. ALİŞAN YILDIRAN Dr. Yıldıran 2 Sunum Planı Tarihçe Fizyoloji Tanım Genetik Patojenez Klinik Teşhis ve Tedavi Prognoz Dr. [slideplayer.biz.tr]
%17'sinde eş akrabalığı öyküsü vardı. [atif.sobiad.com]
PowerPoint Presentation: GİS enfeksiyonları Oral mukoza enfeksiyonları S. [authorstream.com]
Cilt
-
Egzama
Hipogamaglobulinemi olan bebekler genellikle solunum yolu enfeksiyonları, gıda alerjileri ve egzama ile başa çıkmak durumunda kalırlar. Bebekler ayrıca idrar yolu ve bağırsak enfeksiyonları geliştirebilirler. [sendrompedia.com]
Hipogamaglobülinemili bebeklerde sıklıkla solunum yolu enfeksiyonları, besin alerjileri ve egzama görülür. Bebekler ayrıca idrar yolları ve bağırsak enfeksiyonları geliştirebilir. [bilgiustam.com]
Diğer belirtiler solunum yolu enfeksiyonları, gıda alerjileri, egzama, idrar yolu enfeksiyonları, ve bağırsak enfeksiyonları içerir. [tr.qwe.wiki]
-
Patlamalar
Bu hastalarda tanı respiratuvar patlamanın ölçüm yöntemi olan nitroblue tetrazolium (NBT) testinde azalma ile koyulur. İnterferon gama tedavisi başarılı bulunmuştur. [microbiologybook.org]
Kardiyovasküler
-
Üfürüm
Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. 10 FİZİK MUAYENE Solunum sistemi: Solunum sesleri doğal. Ral, ronküs yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. [slideplayer.biz.tr]
Tüm Vücut Sistemi
-
Tekrarlayan Enfeksiyon
Tekrarlayan enfeksiyonu olan olgularda enfeksiyonların ağırlığı ve tipi değişkendir. Bu hastalarda hematolojik problemler (geçici nötropeni, trombositopeni gibi) seyrek görülür. [saglikocagim.net]
Tekrarlayan enfeksiyon öyküsü olan olgularda koruyucu (profilaktik) antibiyotik ve intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi verilebilir (1,2). [docplayer.biz.tr]
Dalal ve arkadaşları (9) tekrarlayan enfeksiyonla başvuran ve SGH tanısı alan hastaları ileriye dönük olarak takip etmişler ve bu hastaları üç gruba ayırmışlardır: En sık görülen birinci grupta enfeksiyonların sıklığı yaşla azalmış immünoglobulinler normal [tavsiyeediyorum.com]
enfeksiyonlarla giden heterojen bir grup hastalık. [slideplayer.biz.tr]
-
Tekrarlayan Otitis Media
Whelan ve ark. (15) 49 infantı izlemişler, olguların %77,6 sında tekrarlayan otitis media, %61,2 sinde hışıltı (wheezing), %26,5 inde atopi bulunmuş, %95,9 unda IgA düşüklüğü, %65,3 ünde birden fazla Ig izotip düşüklüğü saptamışlardır. [docplayer.biz.tr]
Gastrointestinal
-
Tekrarlayan İshal
Tekrarlayan ishal ve üst solunum yolu enfeksiyonu ile başvuranların oranı ise yaklaşık %8’dir. Ayrıca SGH’si olup ağır suçiçeği, polio benzeri hastalık geçiren olgular da bildirilmiştir (7). Allerjik hastalıklar SGH’de nadirdir. [tavsiyeediyorum.com]
Tekrarlayan ishal ve üst solunum yolu enfeksiyonu ile başvuranların oranı %8. 26 Klinik Bulgular: Allerjik hastalıklar SGH’de nadirdir. Hematolojik problemler ise nadir görülmektedir. [slideplayer.biz.tr]
-
Diyare
SLE,hepatit,pernisiyöz anemi,addison ve tiroid hastalığı bildirilmiş. 23 24 GİS bulguları CVID hastalarının %20 sinde tanımlanmış Diyare, malabsorbsiyon, kilo kaybı ensık bulgu. [slideplayer.biz.tr]
Respiratorik
-
Pnömoni
Hipogammaglobulinemi olan insanlar pnömoni, menenjit ve sağlıklı bir bağışıklık sisteminin normalde koruyacağı diğer enfeksiyonları daha kolay yakalanabilir. [sendrompedia.com]
Diğer tedavi standart formlar bir PEG-ADA adı enzim replasman tedavisinin formu ve Pneumocystis pnömoninin önlenmesi için belirli bir antibiyotik tedavisi bulunmaktadır. [tr.qwe.wiki]
(pnömokok,H.influenza,mikoplazma,stafilakok) Hastaların ¾ 'ünde tanıdan önce en az bir pnömoni epizodu vardır. Sepsis ,menenjit,septik artrit gibi ağır enfeksiyonlar nadir. [slideplayer.biz.tr]
ACE düzeyi;32 Açık akciğer biyopsisi; Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP) ile uyumlu olarak raporlandı. İmmunoloji ile konsülte edilerek, Azothiopurin 100 mg/gün, prednizolon 10 mg/gün şeklinde tedavi başlandı. [solunum.org.tr]
-
Ral
Ral, ronküs yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. [slideplayer.biz.tr]
Muskuloskeletal
-
Artrit
Sepsis ,menenjit,septik artrit gibi ağır enfeksiyonlar nadir. [slideplayer.biz.tr]
Otoimmun hastalıklar: Seçici IgA yetmezliği ile birlikte en sık görülen otoimmun hastalıklar “romatoid artrit” ve “sistemik lupus eritematozus” Allerjiler: Astım ve gıda allerjileri olabilir. [allerjimerkezi.com]
Sekonder immün yetmezlikler orak hücreli anemi, diabetüs mellitus, protein kalori malnütrasyonu, yanıklar, alkolik siroz, romatoit artrit ve renal fonksiyon bozukluğu gibi ibirçok hastalıkta gelişebilmektedir. [microbiologybook.org]
Karaciğer, Safra Kesesi ve Pankreas
-
Hepatomegali
Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. [slideplayer.biz.tr]
Tetkik
Elif Yılmaz 3 5 aylık erkek hasta 4 ŞİKAYET: İshal, kusma 5 HİKAYE 1 haftadır ishal ve eşlik eden kusma şikayetleri olan ve ateşi olmayan hastamız acil servisimize başvurmuş ileri tetkik ve tedavi amacıyla servisimize yatırılmış. [slideplayer.biz.tr]
[…] immün yetmezlik ön tanısı ile kliniğimize başvuran, 4 yaşın altında, bir veya daha fazla majör Ig nin (IgG, A, M) serum seviyesinin yaşa göre olması gereken değerlerin -2 SD nin altında, hücresel ve hümoral immünitenin normal, klinik ve laboratuvar tetkikleri [docplayer.biz.tr]
Hastanın ilk başvurusu sırasında yapılan laboratuvar tetkiklerinde lökosit: 10500/mm3 (%70 PNL), CRP: 5,3 mg/dl (n 0,5 mg/dl), sedimantasyon: 92 mm/saat, HbA1c %8,2 olarak belirlendi. [turkdermatolojidergisi.com]
Tedavi
Tedavi ve Önleme İmmun çeşitli şekilleri için protokoller önemli ölçüde farklılık gösterir. uzman merkezler tarafından uygulanan tedavilerin amacı komplikasyon riskini azaltmak için genellikle. tedavi için bir yöntem ya da aylık olarak damar içinden, [tr.qwe.wiki]
[…] oluyor olabilir bu da tedavi ihtiyacını arttırmaktadır. [docplayer.biz.tr]
Tedavi Seçenekleri Hipergamaglobülinemiye başka koşullar neden olduğu için, birçok doğrudan tedavi seçeneği mevcut değildir. Ancak bu durumu diğer altta yatan enfeksiyonları, bağışıklık bozukluklarını ve hastalıkları tedavi ederek iyileştirebilir. [bilgiustam.com]
Sık enfeksiyon geçiren hastalara uygun antibiyotikler ile profilaktik tedavi verilebilir. [saglikocagim.net]
Yıldıran 2 Sunum Planı Tarihçe Fizyoloji Tanım Genetik Patojenez Klinik Teşhis ve Tedavi Prognoz Dr. Yıldıran 3 İmmünolojinin başlangıcı 1716’da İstanbul’da bulunmuş. [slideplayer.biz.tr]
Prognoz
Yıldıran 2 Sunum Planı Tarihçe Fizyoloji Tanım Genetik Patojenez Klinik Teşhis ve Tedavi Prognoz Dr. Yıldıran 3 İmmünolojinin başlangıcı 1716’da İstanbul’da bulunmuş. [slideplayer.biz.tr]
Hipergamaglobülinemi, aşağıdakilere karşı savunmasızlığın artmasına neden olur: • Anemi • Solunum yolu enfeksiyonları • Cilt enfeksiyonları • Mantar enfeksiyonları • Otoimmün hastalıklar Yaşam Beklentisi ve Prognoz Bu durum için beklenen yaşam süresi, [bilgiustam.com]
"Hipogamaglobülinemi" dan farklıdır dysgammaglobulinemia bir bazı türlerinde azalma olduğunu, gama globulini, diğerlerini değil. prognoz Erken teşhis ve hipogammaglubülinemi tedavi morbidite oranları ve uzun vadeli pulmoner komplikasyonların olasılığını [tr.qwe.wiki]
Prognoz: SGH’de klinik genellikle hasta 9-15 aylık olduğunda düzelir fakat immünoglobulin düzeyleri 2-4 yaşına, nadiren de 5 yaşına kadar düşük kalabilir. [tavsiyeediyorum.com]
Önleme
[…] antibiyotik alarak aşılamalar yapılarak sadece güvenli veya haşlanmış içme suyu, seyahat öncesinde uygun tıbbi kapağı düzenlenmesi ve sağlanması gibi endemik hastalık veya sağlık koşullarının yetersiz olduğu bölgelere seyahat ederken önemli hususlar önlem [tr.qwe.wiki]