Sunum
Langer JC, Durrant AC, de la Torre L, Teitelbaum DH, Minkes RK, Caty MG, BE Wildhaber, Ortega SJ, Hirose S, Albanese CT. Hirschsprung hastalığı için tek aşamalı transanal Soave pullthrough, Bir çok merkezli deneyime sahip 141 Çocuklar. [ipeg.org]
[…] belirtilerinden haberdar olun ve aşağıda belirtilenlerden biri gözlendiğinde mutlaka doktorunuza başvurun: İshal Kanlı dışkılama Ateş Karın şişliği Safralı veya safrasız kusma Enkopresis (Kilota dışkı kaçırma, kilot kirletme): Hastaların yaklaşık %12’sinde [etikcocukcerrahi.com]
Ameliyat sonrası enterokolit, şiddetli bir tezahürü, ameliyat edilen hastaların% 10-20'sinde bulunur. epidemioloji Yapılan bir 1984 araştırmaya göre Maryland, Hirschsprung hastalığı 18.6 100,000 canlı doğumda belirir. [tr.qwe.wiki]
Hastalarımızın 8’i (% 12) öldü bu hastaların birinde ek konjenital anomali ve 6’sında sepsis vardı. Definitif operasyonu yapılan bir hastamız enterokolit atağı sonrası kaybedildi. [abstractagent.com]
Enterokolit gelişen 7 hastamızın 5 (% 25)’ine TERPT, 2 (%40)’sine Duhamel yapılmıştı. Bu hastalarda sadece biri total kolonik HH’dı. [sislietfaltip.org]
Tüm Vücut Sistemi
-
Down sendromu
RET birçok yönden mutasyona ve Down sendromu ile ilişkilidir. Down sendromlu Hirschsprung olguların% 2'sinde komorbid olduğundan, bir olasılık olduğunu var RET Hirschsprung hastalığı ve Down sendromu hem ağır katılır. [tr.qwe.wiki]
Hirschsprung hastalığı, Down Sendromu gibi diğer bazı kalıtsal hastalıklarla birlikte görülebilir. Yaş Doğuştan bir hastalıktır ancak bazı hastalar geç tanı alır. Cinsiyet Erkek çocuklarda daha sık görülür. [sanal-hastane.com]
Hastaların % 90ında Down sendromu olabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, Hirschsprung hastalığının da genetik bir temelinin olduğu saptanmıştır. 10. [oncetus.com]
Bununla beraber %5 oranla Down sendromu, aynı oranda genitoüriner sistem anomalileri, daha ender olarak kardiyak anomaliler, sindirim sistemi atrezileri, nöroektodermal orijinli hastalıklar (von Recklinghausen, nöroblastom vb.), MSS anomalileri görülebilir [feryalgunsoysal.com]
Gastrointestinal
-
Safralı Kusma
Safralı kusma, distansiyon ve gaz/gaita çıkaramama ile karakterize barsak tıkanması bulguları yaşamın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. Hastalığın seyri, a. [feryalgunsoysal.com]
Tanı Mekonyum geçişi gecikme, obstipasyon, karın şişliği, safralı kusma, ve gelişme geriliği HD belirtileri olabilir. Bir kesin tanı rektal biyopsi ile elde edilir, deneyimli bir pediatrik tarafından yorumlandı (veya gastrointestinal) patolog. [ipeg.org]
kusmalarının olması üzerine değerlendirildiğini belirten Dr. [haberler.com]
Yine son çalışmalar HH’da aganglionik segmentte nitrik oksit azlığını göstermiştir. 19 Klinik Aganglionik segmentin uzunluğuna bağlı olarak değişebilir Yenidoğan döneminde mekonyum çıkışında gecikme akut intestinal obstrüksiyon (safralı kusma ve distansiyon [slideplayer.biz.tr]
-
Konstipasyon
Müphem konstipasyon bulgularını takiben akut barsak tıkanması tablosu; d. Müphem konstipasyon bulgularını takiben akut enterokolit tablosu; e. Yaşam boyu devam eden müphem konstipasyon bulguları paternlerinden birine uyacak şekildedir. [feryalgunsoysal.com]
3/10.pdf (bkz: nietzsche'nin ismini yazarken oluşan gerginlik) işte bunun benzeri bu hastalığın adını bir sevk kağıdına filan yazarken yaşanıyor. bi yere bakmadan ve hatasız olarak yazabilenin ellerinden öperim, zaten kesin benden kıdemlidir. kronik konstipasyonla [eksisozluk.com]
Eğer aganlionik segment çok uzun değilse veya konstipasyon aile tarafından iyi tedavi edilmişse, klasik görünüm olmayabilir. [slideplayer.biz.tr]
Patogenezde daha önceki operasyonlar nedeni ile mobilizasyon ve yapışıklıkların yanı sıra konstipasyon da önemli bir faktördür[1,2,5]. Bizim olgumuz Hirschsprung hastalığı ile beraber rapor edilen ilk splenik fleksura volvulusu olgusudur. [turkjsurg.com]
-
Abdominal Distansiyonu
distansiyona sebep olan barsak obstrüksiyonu gelişir. rektal muayeneden sonra aniden bol miktarda gaita çıkısı gözlenmesi,direkt ve baryumlu grafilerde obstrüksiyon ve dilatasyon segmentlerinin görülmesiyle,rektal biyopside ise ganglion hücrelerinin [eksisozluk.com]
Hirschsprung Hastalığının Belirtileri Yenidoğan ile çocuk yaş grubunda değişkenlik göstermekle birlikte kabızlık ve abdominal distansiyon en sık bulgulardır. Tutulan segment ne kadar uzun ise şikayetlerin ve hastalığın ciddiyeti artmaktadır. [opdraliciftci.com]
Klinikte; diare, abdominal distansiyon ve ateşle seyreder. Patolojik olay ise kolon kript ve mukozaları, ya da ince barsak epitelinin akut inflamatuvar bir hadisesidir. [slideplayer.biz.tr]
Bağırsaklar içinde biriken dışkı ve gaz karında belirgin bir şişkinliğe (abdominal distansiyon) neden olur. Bebekler beslendikten bir süre sonra kusarlar. Tıkanıklık nedeniyle bir süre sonra kusma safralı bir görünüm alır. [hedefgazetesi.com.tr]
-
Diyare
Ani distansiyon, safralı kusma, kötü kokulu, bazen kanlı diyare, yüksek ateş ile başlayarak kısa sürede hipovolemik şok, septisemi, intestinal perforasyon ile fatal sonuçlanır. Tanı a. Öykü mekonyum pasaj gecikmesi b. [feryalgunsoysal.com]
Erken dönemde anastamoz kaçağı, fonksiyonel inkontinans, konstipasyon ve diyare, intestinal obstrüksiyon kısmen daha az görülür. [slideplayer.biz.tr]
Tetkik
Bazı hastalarda muayenenin yanı sıra tedavi şeklini belirlemek için endoskopi ve bazı radyolojik tetkikler gerekebilir. [kolonrektum.com]
HH şüphe edilen bir yenidoğanda eğer enterokolit bulguları yoksa kontrastlı kolon tetkiki ile %70-90 arasında tanı konulabilir. Kontratstlı tetkik yapılmışsa 24 saat sonra boşalma grafisi çekilmesi gerekir. [slideplayer.biz.tr]
Tedavi
Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz. [medicalpark.com.tr]
Hirschsprung Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir? Cerrahi Tedavi Hirschsprung hastalığı cerrahi ile tedavi edilir. Çocuğunuzun cerrahı, kusurlu sinir hücrelerini içeren kolonlarının bir kısmını kaldıracaktır. [probiyotix.com]
Rektal bölgeden alınan biyopsi ile kesin tanı koyulur ve tedavi aşamasına geçilir. Hirschsprung hastası olan çocuğun karın bölgesi ameliyat ile açılarak dışa torba bağlanır. [bilgiustam.com]
[…] re-anastomoz. kolostomi Kullanılan tedavi birinci aşama bir reversibl olduğu kolostomi. [tr.qwe.wiki]
Seyir Cerrahi tedavi sonuçları oldukça başarılıdır. Erken tanı konan ve hastalıklı bağırsak kısmı kısa olan hastalarda sonuçlar daha iyidir. [sanal-hastane.com]
Prognoz
Prognoz vakaların% 70'inde iyidir. Kronik sonrası kabızlık ameliyat vakaların 7 ila 8% mevcuttur. [tr.qwe.wiki]
Bu hastalarda prognoz daha kötüdür. Down sendromu ile birlikte seyreden Hirschsprung hastalığında, enterokolit insidansı da artmıştır. İnce ya da kalın barsak atrezileri görülebilir. Anorektal atrezi ile birlikteliği nisbeten daha fazladır. [slideplayer.biz.tr]
Patofizyoloji
Patofizyoloji: Normal barsak herbir gangliondaki intrensek nöronlarla kontrol edilir. Bu ganglionlar kontraksiyon ve relaksasyondan sorumludur ve ana mediatör nitrik oksittir. [feryalgunsoysal.com]
[…] mevcut gibi multisistem hastalıkların bir parçası olarak: Bardet-Biedl sendromu Kıkırdak-saç hipoplazisi Konjenital santral hipoventilasyon sendromu MEN2 Mowat-Wilson sendromu Smith-Lemli Opitz sendromu Trisomi 21 ( Down Sendromu ) Waardenburg sendromu Patofizyoloji [tr.qwe.wiki]
Önleme
Bu fikir ebeveynlere korkutucu gelse de geçici bir önlemdir. Bebek 12-18 aylık olduğunda artık çekme denen asıl işleme hazırdır. Çekme işleminde bağırsağın dar ve sinir hücrelerinin eksik olan kısmı çıkarılır. [anneysen.com]
Ostomi ameliyatı genellikle çocuk çekme işlemine hazır olana kadar geçici bir önlemdir. Ameliyattan sonra, bazı çocuklarda kabızlık, ishal veya idrar kaçırma ile ilgili sorunlar olabilir [sozcu.com.tr]
Ostomi ameliyatı genel itibari ile, bebek veya çocuk çekme işlemine hazır hale gelene kadar yapılan geçici bir önlemdir. [saglik12.com]