Dijital Sağlık Asistanı ve Semptom Kontrol Aracı | Symptoma
0%
Yeniden başlat

Tüm semptomları silmek ve görüşmeyi yeniden başlatmak istediğinizden emin misiniz?

Şartlar Gizlilik Yayıncı Dil
Diller
Önerilen diller
Türkçe (Turkish) Demo tr
Diğer diller 0
2.1
Homosistinüri Tip cblC ile Metilmalonik Asitemi
Homosistinürili metilmalonik asidemi nadir görülen metabolik hastalıktır. Hastalığın 4 tipi vardır ve hepsi otozomal resesif şekilde kalıtılır, hepsinin oluşum mekanizmasında metiyonin sentaz ve metilmalonil-KoA mutaz enzimlerinde fonksiyonel eksiklik bulunur. Homosistinürili metilmalonik asidüri tip cblC (HMMAC), MMACHC gen mutasyonları nedeniyle meydana gelir. Kobalaminden elde edilen metilkobalamin ve adenozilkobalamin kofaktörlerinin sentezini bozarlar. HMMAC hastaları genellikle erken veya geç başlangıçlı gelişim geriliği, nörolojik semptomlar ve psikiyatrik bozukluklarla gelirler. Bu hastalarda megaloblastik anemi sık görülür.

Sunum

Tetkik

Tedavi

Diller
Önerilen diller
Türkçe (Turkish) Demo tr
Diğer diller 0
Site haritası: 1-200 201-500 -1k -2k -3k -4k -5k 2.1
İletişim Şartlar Gizlilik Yayıncı
Demo