İzovalerik asitemi (IVA), organik asidemiler kategorisinde incelenen nadir bir metabolik bozukluktur. Lösin metabolizmasını düzenleyen izovaril-KoA dehidrojenaz (IVD) enziminin doğuştan eksikliği ile seyreder. Sunum Tetkik Tedavi Prognoz Patofizyoloji