Herediter orotik asidüri (HOA), orotik asid kristalürisi ve megaloblastik anemi ile seyreden, nadir görülen bir metabolik hastalıktır. Bununla beraber, hematolojik anomalilerin saptanamadığı vakalar da bildirilmiştir. Bunun bir sonucu olarak megaloblastik anemisiz herediter orotik asidüri (OAWA) tanımı oluşmuştur. OAWA dahil, tüm HOA tiplerinin görülme nedeni; enzime adını veren üridin monofosfat sentaz (UMPS) geninde kodlanan UMPS enziminin bifonksiyonel eksikliği nedeniyledir.