Böbrek hücreli karsinom (BHK), böbreklerin en sık görülen malign neoplazisidir. Vakaların çoğu sporadik seyreder ancak kromozom veya gen anomalileri BHK'ye yatkınlık yaratabilir. Bu vakalar ise herediter böbrek hücreli karsinom (hBHK) tanısı alır. hBHK; tümör süpresör genler veya proto-onkogenlerin germline mutasyonları nedeniyle oluştuğundan dolayı, hBHK genellikle diğer ekstrarenal neoplazilerle de ilişkilidir. Hastanın klinik tablosu, altta yatan tümör sendromuna işaret edebilir ve bu sayede genetik analizlerin hızlanmasına yol açabilir. Histolojik olarak düşünüldüğünde hBHK; Dünya Sağlık Örgütünün tanımladığı berrak hücreli, papiller veya kromofob BHK tiplerinden herhangi biri anlamına gelebilir.