Kolesterol ester depo hastalığı, kolesteril ester depo hastalığı olarak da bilinir, genetik olarak lizozomal asit lipaz eksikliğine bağlı olarak oluşan bir hastalıktır. Bu enzim, kolesteril esterleri ve trigliseridlerin yıkılması ve kolesterol ile yağ asidine dönüşümü için gereklidir. Bu hastalarda yıkılamayan maddeler karaciğer, dalak ve makrofajlarda birikir. Bu nedenle hastalarda karaciğer yetmezliği ve ateroskleroza yatkınlık oluşur. Hastalık otozomal resesif olarak aktarılır.