Sunum
Ergenlik çağında ve 20'li yaşlarda saptanan lösemilerin %50'sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20'sini AML oluşturur. [tr.wikipedia.org]
Klinische Padiatrie 2012, 224: 372 [PMID: 22821298] Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, Dworzak MN, Adachi S, de Bont E, Harbott J, Hasle H, Johnston D, Kinoshita A, Lehrnbecher T, Leverger G, Mejstrikova E, Meshinchi S, Pession A, Raimondi [kinderkrebsinfo.de]
Akut Miyeloid Lösemi (AML) AML çocukluk çağı lösemilerinin küçük bir gurubunu oluştursa da özellikle 15-19 yaş lösemi hastalarının %36’sında tespit edilmektedir. [adiyamaneah.saglik.gov.tr]
Sınıflandırılamayan MDS Bu alt tip tüm MDS' lerin %1-2' sinden fazla değildir. Bu kategori tek tip kan hücresindeki düşüklüğü veya kemik iliğinde fibrozis gibi beklenmeyen özelliklerin görüldüğü alt tipleri tanımlayabilmek için oluşturulmuştur. [miyelodisplastiksendrom.org]
Cilt
-
Gece Terlemeleri
İştahsızlık, kilo kaybı, gece terlemeleri, tedavi ile kontrol altına alınamayan ateşli enfeksiyonlar, kemik ağrıları, boyun ve koltuk altı lenf bezlerinde, diş etlerinde ve karında şişlikler ise özellikle akut lösemi belirtileri arasındadır. [youtube.com]
terlemeleri -Dalak ve karaciğerin şişmesi nedeniyle karın bölgesinde görülen şişlik -Özellikle çocuklarda antibiyotik ve benzeri tedavilerle bir türlü iyileşmeyen enfeksiyonlar -Basınç nedeniyle kan dolaşmasının güçleşmesi ve yüzün ve kolların şişmesi [haber7.com]
Ateşe ilaveten halsizlik, solukluk, kemik ağrıları, gece terlemeleri, kilo kaybı, dalak ve karaciğerde büyüme, koltuk altı, kasıklar ve boyunda bezelerde büyüme, burun kanaması, vücutta ekimoz alanları, fasiyal sinir paralizisi, solunum yollarına bası [adiyamaneah.saglik.gov.tr]
KML bazı belirti ve bulguları şunlardır: Çabuk yorulma Rutin günlük aktiviteler sırasında nefes darlığı Soluk cilt Karnın sol üst kısmında çekilme hissine yol açan dalak büyümesi Gece terlemeleri Sıcağa tahammülsüzlük Kilo kaybı KML belirti ve bulgularının [kanhastaliklari.org.tr]
-
Patlamalar
CMML olarak, sayıları artmış olan monosit ve gelişmemiş kan hücrelerinin ( patlamalar, periferal kan, kemik iliği), hem de anormal görünümlü hücreleri ( displazi kan hücresinin en az bir tip olarak). [tr.qwe.wiki]
Tüm Vücut Sistemi
-
Anemi
MS 20 months. p 0.0001 AML – 27%, ns MS 9 months, p 0.001 AML – 38%, ns Hidroksiüre lökositozu kontrol altına alsa da anemi ve trombositopeni üzerine etkisi yoktur.Organomegaliyi kontrol altına Wattel et al, Blood 1996; 2480 - 2487 • Düşük doz sitarabin [doczz.biz.tr]
Hipometilasyon yapan ajanların etkisi sınırlı Yeni ajanlar ve kombinasyonlar deneniyor. 62 63 64 KMML BCR-ABL (-) atipik KML Juvenil miyelomonositik lösemi Sınıflandırılamayan MDS/MPN Belirgin trombositozla seyreden halka sideroblastlı refrakter anemi [docplayer.biz.tr]
Buradasınız Ana sayfa » Kordon kanı tedavi olasılıkları Kan hücresi çoğalması Anemi Aplastik anemi Konjenital diseritropoetik anemi Franconia anemisi Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) Saf kırmızı hücre aplazisi Kalıtsal trambosit anomaliler Amegakaryositoz [futurehealthbiobank.com]
RA/RARS(Refrakter Anemi (RA) Ring sideroblastlı Refrakter Anemi(RARS) Bu hastalardaki anemi demir ya da vitamin tedavilerine cevap vermeyen refrakter anemidir. Anemiye hafif ya da orta şiddet de trombositopeni ve nötropeni eşlik edebilir. [miyelodisplastiksendrom.org]
Lösemi (CMML) *Refrakter anemi, dirençli demir veya vitamin (vitB12, folik asit vb.) gibi tedavilere cevap vermeyen anemidir. [miyelodisplastiksendrom.com]
-
Ateş
Buna bağlı olarak ateş ortaya çıkar. Ateş sadece enfeksiyon gelişmesinden dolayı değil, aynı zamanda kanserin kendisi ile de ilgili olabilir. Ancak kansere bağlı ateş uzun sürmekte ve antibiyotik tedavisine cevap vermemektedir. [sabah.com.tr]
En sık semptom ve bulgu ateş’dir. Ateş olguların yarısından çocuğunda görülmektedir. [adiyamaneah.saglik.gov.tr]
Bunun dışında zayıflık ve yorgunluk, ateş, bazı nörolojik semptomlar, diş etlerinde şişkinlik ve kanamalar gibi belirtileri de vardır. Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen kanserlerdir. [tr.wikipedia.org]
Hastalığın ilerlemesi ile; günlük aktivitelerde yorgunluk, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, genellikle sol tarafta kaburgalar altında (dalak bölgesinde) dolgunluk, sertlik ve ağrı hissi olur. [losemilenfomamiyelom.org]
Bu belirtiler şunlardır: – Ateş – Solukluk – Kanama (cilt) – Enfeksiyon – Hepatosplenomegali (genişlemiş bir karaciğer ve dalak) – Lenfadenopati (şişmiş lenf düğümleri) – Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu – Eritematöz makülopapüler döküntü/ksantogranülom [sozcu.com.tr]
-
Lenfadenopati
Bu belirtiler şunlardır: – Ateş – Solukluk – Kanama (cilt) – Enfeksiyon – Hepatosplenomegali (genişlemiş bir karaciğer ve dalak) – Lenfadenopati (şişmiş lenf düğümleri) – Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu – Eritematöz makülopapüler döküntü/ksantogranülom [sozcu.com.tr]
Kanser hücrelerinin infiltrasyonuna bağlı karaciğer ve dalak büyüklüğü, lenfadenopati ve organ infiltrasyonlarına bağlı olarak klinik bulgular ortaya çıkabilir. TANI NASIL KONULUR? Doktor tarafından öncelikle hastanın öyküsü tüm detaylarıyla alınır. [sabah.com.tr]
JMML hastaları karşımıza tipik olarak raş, lenfadenopati, splenomegali ve hemorajik klinik tablo ile çıkmaktadır. Periferik kan yaymasında monosit baskın şekilde lökosit sayısında artış, anemi ve trombositopeni görülmektedir. [adiyamaneah.saglik.gov.tr]
-
Zayıflama
Çocuklarda löseminin iştahsızlık, kansızlık, zayıflama, bacaklarda kemik ağrısı, cilt altında kanama, burun ve diş eti kanamaları, ateş gibi belirtileri bulunuyor. [dw.com]
Hematolojik
-
Kolay Morarma
Kronik / Hızlanmış / Akut I- Kronik dönem Semptomlar : Semptomsuz* : % 20-45 Halsizlik * : % 33-68 Kilo kaybı * : % 17-24 Karın dolgunluğu* : % 28-36 Karın ağrısı : % 33 Kolay morarma /kanama : % 21-35 Diğer belirtiler : Kemik ağrıları, artralji, *Clinical [slideplayer.biz.tr]
Nörolojik
-
Baş Ağrısı
Beyin tümörlerinde; sabah kusmaları, baş ağrısı ve felçler, göğüs kafesindeki kanserlerde; öksürük, nefes darlığı ve dudaklarda morarma görülebilir. [sabah.com.tr]
Eğer beyne etki ettiyse baş ağrısı, kusma, zihin karışıklığı, kas kontrolünün zayıflaması gibi belirtiler görülebilir. [haber7.com]
MSS tutulumu varsa baş ağrısı, kusma, konvulziyon, hemiparezi gibi bulgularla karşımıza çıkabilir. Testis tutulumu var ise ağrısız şişlik şeklinde karşımıza çıkmaktadır. [adiyamaneah.saglik.gov.tr]
Bunun sonucunda baş ağrısı, yüz felci, görme bozuklukları ve/veya kusma ortaya çıkabilir. Ayrıca deri ve mukozalarda tümör oluşumu görülebilir. [kinderkrebsinfo.de]
Dasatinib’in sık görülen yan tesirleri şunlardır: Alyuvar, akyuvar ve/veya trombosit sayısının çok düşük olması Göğüste fazla miktarda sıvı birikmesi Diğer dokularda fazla miktarda sıvı birikmesi (ödem) İshal Baş ağrısı Kan kalsiyum seviyesi düşüklüğü [kanhastaliklari.org.tr]
Karaciğer, Safra Kesesi ve Pankreas
-
Hepatosplenomegali
Hepatosplenomegali, anemi, trombositopeni ve miyeloid aktivite artışı ile belirgin lökositoz hızlanma dönemine özgü bulgular olarak gözlenmiştir. Kemik iliği aspirasyonu güçlükle yapılabilmiştir. [onkder.org]
Bu belirtiler şunlardır: – Ateş – Solukluk – Kanama (cilt) – Enfeksiyon – Hepatosplenomegali (genişlemiş bir karaciğer ve dalak) – Lenfadenopati (şişmiş lenf düğümleri) – Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu – Eritematöz makülopapüler döküntü/ksantogranülom [sozcu.com.tr]
-
Hepatomegali
Goldman Hematologic Malignancies: Myeloproliferative Disorders Springer Berlin Heidelberg 2007 9 I- Kronik dönem Muayene bulguları Splenomegali : % (70) Hepatomegali : % 45-50 Sternal duyarlılık : % 78 Purpura : % 27 Retinal kanama : % 21 1 cm’nin üzerinde [slideplayer.biz.tr]
Tetkik
Tanı KML tanısı genellikle kemik iliği ve kan tetkiklerine dayanarak konulur. Kan Tetkikleri KML için yapılan kan tetkiklerinde kan hücresi sayımı ve kan hücresi incelemesi yapılır. Kan hücresi sayımı. [kanhastaliklari.org.tr]
Periferik kanda %35-40, kemik iliğinde % 23-38 oranında sayılan monositoid hücreler, çomak şeklinde veya lobüle nüve ile anormal yapıda olup, hipogranüler nötrofillerden kesin ayırımı ancak sitoşimik tetkikler ile mümkün olmuştur. [onkder.org]
Bu konuda ultrasonografi tetkiki, röntgen tetkiki, manyetik rezonans tomografi (MR), bilgisayarli tomografi (BT) ve/veya iskelet sintigrafisi gibi çeşitli yöntemler bilgi verebilir. [kinderkrebsinfo.de]
Eğer yapılan tetkikler kanser düşündürüyor ise kemik iliği aspirasyonu ile tanı kesinleştirilir. Ayrıca kemik iliği aspirasyonu yapılan hastalarda immun-fenotipleme ve sitogenetik incelemede yapılmalıdır. [adiyamaneah.saglik.gov.tr]
Ardından hastanın öyküsüne göre hemogram, periferik yayma, kemik iliği incelenmesi, radyolojik tetkikler (USG, PET, CT ve MR) ya da biyokimyasal testler yapılır. Şüphe edilen hastalığın türüne göre kemik iliği incelemesi yapılır. [sabah.com.tr]
Tedavi
Hematopoetik kök hücre nakli CMML için tek tedavi olmaya devam etmektedir. [tr.qwe.wiki]
• Yeni KPSS • Tek küratif tedavi Allo SCT (% 30 kür). [doczz.biz.tr]
Hastalığa spesifik tanı koyduran ve tedavi hedefi olabilecek spesifik bir genetik anomali bulunamamıştır fakat bu konuda arayışlar devam etmektedir. 61 Yeni KPSS Tek küratif tedavi Allo SCT (% 30 kür). Ancak sınırlı sayıda hastaya uygulanabiliyor. [docplayer.biz.tr]
Bu tedavi myeloablatif olmayan nakil olarak da adlandırılır. Yaşlı ve ağır hastalara bu tedavi ile yardımcı olunabilir. Tedavi Yanıtının İzlenmesi Tedavi yanıtının ölçülmesi çok önemlidir. [kanhastaliklari.org.tr]
Bu durumda tedavi genellikle tedavi merkezinin önerileri doğrultusunda gerçekleştirilir. Böylece hasta o an için mevcut olan en optimal (uygun) tedavi seçeneği ile tedavi edilmiş olur. [kinderkrebsinfo.de]
Prognoz
Bu nedenle, MDS (ve KMML) Prognozu belirlemede yeni yöntemler geliştirilmektedir. [tr.qwe.wiki]
Prognoz ve Risk Değerlendirilmesi • KMML heterojen bir hastalık olup ortalama yaşam 7 ile 60 ay arasında değişmektedir. • Miyelodisplastik sendromda kullanılan International Prognostic Scoring System (IPSS) KMML de ( özellikle miyeloproliferatif tipte [doczz.biz.tr]
Olgunlaşmamış öncül hücrelerin anormal yerleşimi ( ALİP) reaktif monositoz ile neoplastik monositoz ayrımında önemlidir. 15 Sitogenetik ve Moleküler İnceleme Henüz KMML için spesifik bir genetik anomali tesbit edilmedi ise de ayırıcı tanıda, prognoz ve [docplayer.biz.tr]
Başka bir sınıflandırma sistemi, MDS progresyonu ve prognozunu tanımlamak için kullanılan Uluslar arası Prognostik Skorlama Sistemi(IPSS) dir. Bu sistem yakın zamanlarda tedavi seçeneklerinin doğruluğunu artırabilmek için yeniden derlenmiştir. [miyelodisplastiksendrom.org]
Önemli bilgi: Burada çeşitli AML şekilleri yani türleri olduğunu bilmek önemlidir, çünkü bunlar hastalık seyri ve iyileşme beklentisi (prognoz) bakımından, birbirlerinden önemli farklılıklar gösterirler. [kinderkrebsinfo.de]
Önleme
Böyle bir önlem, vericinin, başkasının kanını alma riskini ortadan kaldırır. Nakil sonrası yaklaşık 1 yıl yarı uyumlu nakillerde ise 2 yıl süre ile ciddi enfeksiyon riski vardır. [losante.com.tr]
Bir gün kişinin kendi bağışıklık sistemi hücrelerinin KML hücreleriyle mücadele etmesini sağlayarak hastalığı tedavi edecek (önleme değil) bir aşı geliştirilmesi olasıdır. [kanhastaliklari.org.tr]