Sunum
Referanslar David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Síndrome de Lennox-Gastaur, una revisión actualizada. Revista chilena de epilepsia. 3, 42-45. [aklinizikesfedin.com]
Batı sendromu yaklaşık 2 yaşındayken LGS içine geliştikçe önce hastaların% 20'sinde teşhis edilir. [tr.qwe.wiki]
Bu sendrom tanısı alan çocukların% 3 ila% 7'sinde tanıdan 8 ila 10 yıl sonra, genellikle kazalar nedeniyle ölmektedir: nöbetler meydana geldiğinde düşmelerin meydana gelmesi çok yaygındır, bu yüzden kask takılması tavsiye edilir bozukluğu olan çocuklara [tr.yestherapyhelps.com]
Olguların %50’sinden fazlasında temporal bölgelerde %30’unda ise parietooksipital böl- gelerde diken, diken yavaş dalga aktivitesi izlenir. [azkurs.org]
Bu tip nöbetlerin tan s nda çocuk ve yetiflkinlerde göz önünde bulundurulmas gereken ay r c tan bafll klar Konu 2'de ve- rilmifl ve Konu 9'da tekrarlanm flt r. [interactivepdf.uniflip.com]
Tüm Vücut Sistemi
-
Düşme
En sık jeneralize tonik-klonik dahil olmak üzere tonik, atonik veya düşme atakları, atipik absans, miyoklonik nöbetleri görülür. [epilepsivehayat.com]
Bu atımlar sonrasında ortaya çıkan ani tonus kaybı hastaların sıkça düşmesine yol açan asıl faktördür. [azkurs.org]
Bu "Düşme atakları" tipik LGS ilk tezahürüdür. Bunlar damla saldırılar tonik kasılma öncesinde tek genelleştirilmiş monoclonic pislik ile karakterizedir eksenel kasları. [tr.qwe.wiki]
Bu sendrom tanısı alan çocukların% 3 ila% 7'sinde tanıdan 8 ila 10 yıl sonra, genellikle kazalar nedeniyle ölmektedir: nöbetler meydana geldiğinde düşmelerin meydana gelmesi çok yaygındır, bu yüzden kask takılması tavsiye edilir bozukluğu olan çocuklara [tr.yestherapyhelps.com]
Atonik nöbetler: kişinin birdenbire düşmesine sebep olan, kısa süreli kas elastikiyeti ve farkındalığı kaybı (oldukça tehlikeli olabilir). [aklinizikesfedin.com]
Nörolojik
-
Atonik Nöbetler
Atonik nöbetler LGS’li hastaların %26-56’sında gözlenmektedir. Baş sallama veya postu- ral tonusta kısa süreli kayıp ve diz üzerine çökme şeklinde bulgu verir. [azkurs.org]
Atonik nöbetler: kişinin birdenbire düşmesine sebep olan, kısa süreli kas elastikiyeti ve farkındalığı kaybı (oldukça tehlikeli olabilir). [aklinizikesfedin.com]
Atonik Nöbetler adı verilen hastaların aniden yere düştüğü bir nöbet biçimi görülebilir. 10 saniyeden birkaç dakikaya kadar sürebilen atipik nöbetler görülebilir. Bu nöbet sırada hastalar boş ve anlamsız şekilde bakarlar. Tonik nöbetler oluşabilir. [doktordanhaberler.com]
II- JENERALDört jeneralize/semptomatik epilepsi tipi (West sendromu, tonik nö- betler, atonik nöbetler ve Lennox-Gastaut sendromu) gerçek yafla ba l epileptik bozukluklard r. [interactivepdf.uniflip.com]
Felbamat her şey yetersiz kalması durumunda son çare tedavidir ve tedaviye dirençli kontrol plasebodan üstün olduğu bulunmuştur kısmi nöbetler ve atonik nöbetler. Bununla birlikte, neden olduğu bilinmektedir aplastik anemi ve karaciğer toksisitesi. [tr.qwe.wiki]
-
Jeneralize Nöbet
Nöbetler: Jeneralize nöbetler, beynin her iki yarısında aynı anda görülen anormal aktivitenin sonucunda meydana gelir.5 Nöbetler, aşağıda belirtilen farklı şekillerde görülebilir: Absans Nöbetler: Kişinin boşluğa dalıp gitmiş gibi göründüğü bir bilinç [ucb.com.tr]
Bu bozukluklar jeneralize nöbet s n f na girer çünkü klinik ve EEG özellikler tipik olarak kortekste yayg n tutulumu gösterir. An- cak, olgular n ço unda nöbetler parsiyel olarak bafllar, sekonder ola- rak h zla jeneralize olur. A. [interactivepdf.uniflip.com]
Beynin bir bölgesinde başlayan nöbetlere kısmi ( parsiyel-fokal); Tümünden kaynaklanan nöbetlere ise yaygın( jeneralize) nöbetler denir. 10 PARSİYEL NÖBETLER: Aşırı elektriksel deşarjın beynin belli kısmında sınırlı kaldığı durumlardır. [slideplayer.biz.tr]
uykuda daha belirgin ve psikojenik olaylarla karışabilen bir durum olarak tariflenmiş. 1989 ILAE sınıflandırmasında Frontal Lob Epilepsisi, basit parsiyel, kompleks parsiyel veya sekonder jeneralize nöbetler ile karakterize, uykuda daha belirgin ve [azkurs.org]
Hem fokal hem jeneralize nöbetlerle A. Neonatal nöbetler B. Süt çocukluğunun ciddi miyoklonik epilepsisi C. Yavaş dalga uykusunda sürekli diken dalgalı epilepsi D. Edinilmiş epileptik afazi E. [oguzerdinc.com]
-
Hiperaktivite
Özellikle hiperaktivite başta olmak üzere davranış problemleri gö- rülmektedir (55, 56, 59). [azkurs.org]
İlgili sorunlar Lennox-Gastaut sendromu genellikle diğer ciddi davranış bozukluklarıyla birlikte görülür: Hiperaktivite. Agresyon. Otistik yatkınlıklar. Kişilik bozuklukları. Sık görülen psikotik semptomlar. [aklinizikesfedin.com]
Hastalarin %20'sinde otistik bulgular, %10'unda sinirlilik ve %5'inde ise hiperaktivite vardi. Noropsikiyatrik bulgulari olan hastalarin hepsinde infantil spazm oykusu vardi. [thefreelibrary.com]
[…] kortikal malformasyon Beyin tümörü İnme Beyin yaralanması Menenjit, ansefalit Serebral Palsi Multipl Skleroz Travmatik yaralanmalar Epilepside ani açıklanamayan ölüm Davranışsal ve psikiyatrik yan etkiler Depresyon Anksiyete Psikoz Dikkat eksikliği, hiperaktivite [beyincerrahisi.org]
-
Konfüzyon
Belirgin post-iktal konfüzyon beklenmez. Sekonder jeneralizasyon gelişebilir. [azkurs.org]
Belirgin post-iktal konfüzyon beklenmez. [slideplayer.biz.tr]
-
Baş Dönmesi
Örneğin; neden tümörse çıkartılmalı, enfeksiyonsa tedavi edilmeli beyin içi basıncı daima takip edilmelidir. 41 BELİRTİLERİ 1.Yeni başlayan baş ağrısı, 2.Görme bozukluğu, çift görme, 3.Baştan ses duyma, kulak çınlaması, 4.Bulantı, kusma,baş dönmesi ve [slideplayer.biz.tr]
Tetkik
Sonrasında gerekli olduğu durumlarda EEG yani elektroensefalografi adlı beyin elektriksel aktivitesini kaydeden bir tetkik isteyebilir. Daha sonra idrar, kan ve beyin omurilik sıvısı örneklerinin incelenmesini gerekli görebilir. [doktordanhaberler.com]
Ketojenik Diyet başlanmadan önce birçok laboratuar tetkikleri yapılması gerekmektedir. Epilepsinin altta yatan nedeni belli değilse teşhise yönelik olarak kan ve idrar metabolik testleri ve beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi yapılmalıdır. [behcetuzch.saglik.gov.tr]
Tedavi
Komplikasyonları Yeterli tedavi alamayan veya tedavi alımından sonra hastalarda bir takım komplikasyonlar ortaya çıkacaktır. [doktordanhaberler.com]
Son birkaç yılda, birkaç yeni tedavi ortaya çıktı. Hiçbiri LGS için bir tedavi olmasa da bu tarihsel olarak birkaç iyi tedavi seçeneği olan bir grup çocuk için iyi bir haber olmuştur. [epilepsivehayat.com]
Sözde Lennox-Gastaut sendromu LGS ayırt edilebilir, çünkü yalancı-LGS EEG'de farklı-diken dalga şekilleri vardır. tedavi ilaçlar, cerrahi, diyet gibi çeşitli tedavi seçenekleri vardır. İlaçlar LGS hastaların çoğunda, tedavi Nöbet tekrar bitmiyor. [tr.qwe.wiki]
West sendromu nedir, hangi tedavi yöntemleri uygulanmaktadır? (Nisan 2020). [tr.yestherapyhelps.com]
Çaresi olmadığı için tedavi hayat boyu sürer. Ana amaç, tamamen ortadan kaldırmak mümkün olmasa da hastanın epileptik ataklarının sıklığını azaltarak hayat kalitesini artırmaktır. [aklinizikesfedin.com]
Prognoz
[…] nöbetlerinden oluşan değişik tipte inatçı konvülsiyonlara ek olarak kognitif ve davranış anormalliklerinin gözlendiği çocukluk çağı epileptik ensefalopatisi. nöbetler genelde kontrol altına alınamaz ve ilerleyici mental retardasyon görülür. en kötü prognoza [eksisozluk.com]
LKS’nin erken başladığı olgularda prognozun iyi olmadığı bildiril- mektedir. Altı yaşından sonra başlayan ve erken dönemde konuşma terapisi alan çacuklarda prognozun daha iyi olduğu gösterilmiştir (61, 63-66). Поделитесь с Вашими друзьями: [azkurs.org]
Bu hastalar idiyopatik LGS olanlarda daha kötü prognozu sahip olma eğilimindedir. Vakaların üçte kadar hiçbir sebep bulunabilir. Beyin hasarı Lennox Gastaut en sık beyin hasarına sekonder oluşur. [tr.qwe.wiki]
Prognoz genellikle kötüdür. Çocukluk çağı epilepsilerinin %1-4 oluşturur. Tüm nöbetleri bir arada olabilir özellikle tonik nöbet belirgindir. [slideplayer.biz.tr]
Etiyoloji
İnteriktal EEG İnteriktal EEG Hipsaritmi paterni Uyku-uyanıklık, temel patoloji, yaş ile değişir Uyanıklık: Diffüz yavaş dalga, multifokal tek/çoklu dikenler,keskin dalgalar NREM Uyku: Peryodik,generalize yavaş/diken dalga paroksismaları Etiyoloji Etiyoloji [azkurs.org]
[…] ile değişir Uyanıklık: Diffüz yavaş dalga, multifokal tek/çoklu dikenler,keskin dalgalar NREM Uyku: Peryodik,generalize yavaş/diken dalga paroksismaları 13 West sendromunda interiktal EEG Uyku Uyanık West sendromunda interiktal EEG 14 West Sendromu Etiyoloji [slideplayer.biz.tr]
Etiyoloji multifaktoriyel olup sıklıkla altta yatan bir nedensaptanamamaktadır. Yüksek doz çoklu ilaç tedavisine rağmen antiepileptiklere yanıtkötüdür. [dergipark.org.tr]