Megaloblastik aneminin gözlenmediği herediter orotik asidüri (OAWA) oldukça nadir bir genetik hastalıktır. Bugüne kadar yalnızca 4 vaka bildirilmiştir. OAWA; denovo pirimidin sentezinin son basamağında gerekli olan üridin monofosfat sentaz (UMPS) enziminde gözlenen parsiyel disfonksiyon nedeniyle meydana gelir. OAWA hastalığında; orotat fosforiboziltranferaz (OPRT) bölgesine denk gelen, proteinin N-terminal kısmı işlevini sürdürebilirken; C-terminal subüniti orotidin-5'-fosfat dekarboksilaz (ODC) aktivitesi büyük ölçüde azalmıştır. OAWA aynı zamanda herediter orotik asidüri tip 3 olarak da bilinir.