Dijital Sağlık Asistanı ve Semptom Kontrol Aracı | Symptoma
0%
Yeniden başlat

Tüm semptomları silmek ve görüşmeyi yeniden başlatmak istediğinizden emin misiniz?

Şartlar Gizlilik Yayıncı Dil
Diller
Önerilen diller
Türkçe (Turkish) Demo tr
Diğer diller 0
2.1
Metilmalonik Asitüri Tipli cblD'li Homosistinüri
Homosistinüri ile metilmalonik asidemi nadir görülen metabolik hastalıktır. Hastalığın 4 tipi mevcuttur ve hepsi otozomal resesif şekilde kalıtılır. Hepsinin oluşum mekanizmasında metiyonin sentaz ve metilmalonil-KoA mutaz enzimlerinde fonksiyonel eksiklik bulunur. Homosistinürili metilmalonik asidüri tip cblD (HMMAD), MMADHC gen mutasyonları nedeniyle meydana gelir. Kobalaminden elde edilen metilkobalamin ve adenozilkobalamin kofaktörlerinin sentezini bozarlar. HMMAD hastaları genellikle erken başlangıçlı gelişim geriliği, nörolojik semptomlarla gelirler ve genelde megaloblastik anemi saptanır.
Diller
Önerilen diller
Türkçe (Turkish) Demo tr
Diğer diller 0
Site haritası: 1-200 201-500 -1k -2k -3k -4k -5k 2.1
İletişim Şartlar Gizlilik Yayıncı
Demo