Sunum
Plensdorf S, Martinez J. Common pigmentation disorders. Am Fam Physcian 2009;79:109-16. 3. Rigopoulos D, Larios G, Katsambas A. Skin signs of systemic diseases. Clin Dermatol 2011;29:531-40. 4. 5. Takci Zennure, Yılmaz ZO, Simsek G. [turkdermatolojidergisi.com]
Yapılan çalışmalar sonucunda polisitemia vera (PV) hastalarının ortalama % 97’sinde, esansiyel trombositoz (ET) hastalarının % 57’sinde, idiopatik miyelofibrozis (IMF) hastaların % 50 sinde bu mutasyon saptanmıştır. [acikerisim.baskent.edu.tr]
Hastaların %60’ında solukluk ve %26’sında ise purpura en sık saptanan muayene bulgusudur (3). [hasekidergisi.com]
Sokołowska B, Nowaczyńska A, Bykowska K, Chocholska S, Wejksza K, Walter-Croneck A, et al. JAK2 mutation status, hemostatic risk factors and thrombophilic factors in essential thrombocythemia (ET) patients. [turkjsurg.com]
Klinische Padiatrie 2012, 224: 372 [PMID: 22821298] Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, Dworzak MN, Adachi S, de Bont E, Harbott J, Hasle H, Johnston D, Kinoshita A, Lehrnbecher T, Leverger G, Mejstrikova E, Meshinchi S, Pession A, Raimondi [kinderkrebsinfo.de]
Cilt
-
Kaşıntı
Banyodan sonra kaşıntı, yüzde ve gözlerde kızarma, ellerde ve ayaklarda yanma /morarma, karında şişlik, karın sol tarafında sertlik varsa mutlaka kan sayımınıza baktırın. [florence.com.tr]
Sekiz IMF hastasından JAK2 mutasyonu olan ve olmayanlar cinsiyet, tromboz varlığı, konstitüsyonel semptomlar, kaşıntı, hemoraji, splenomegali, kemik iliği sellüleritesi ve sitoredüktif tedavi ihtiyacı açısından incelendi. [acikerisim.baskent.edu.tr]
Suyla temasta kaşıntı, yüzde ve vücutta yaygın kızarıklık önemli belirtiler KML ve PMF hastalarının karın bölgesinin sol üst bölümünde dolgunluk hissi, şişlik ve bazen ağrı, çabuk doyma hissi gibi yakınmaları olabileceğini ve hastanın kendisini halsiz [medikalakademi.com.tr]
Özellikle güçsüzlük, baş ağrısı, görme bozuklukları, dispne, kanama diyatezi ve sıcak sonrası kaşıntı sıklıkla saptanır. [oytunerbas.com.tr]
Rölatif Primer Sekonder Polisitemia Vera Klinik • Başağrısı, kuvvetsizlik, kaşıntı, baş dönmesi, terleme, görme boz, kilo kaybı, parstezi,dispne, epigastrik şikayetler. [slideshare.net]
-
Purpura
Hastaların %60’ında solukluk ve %26’sında ise purpura en sık saptanan muayene bulgusudur (3). [hasekidergisi.com]
Değişmiş adezyon Mitojenik aktivasyon Apoptozisin inhibisyonu Malign Fenotip KML Klinik • Sinsi gelişir. • Yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı,terleme,ateş,kemik ağrıları • Splenomegali Sol üst kadranda ağtı,karında dolgunluk • Anemi, • Hepatomegali, • Purpura [slideshare.net]
Kardiyovasküler
-
Tromboz
PV hastalarında JAK2 mutasyonu olanlarda olmayanlara göre arteriyel ve venöz tromboz sıklığı benzerdi. [acikerisim.baskent.edu.tr]
Aynı çalışmada hepatit B’nin hepatit C’ye göre daha fazla portal ven trombozu yaptığı gösterilmiştir [11]. Aynı çalışmada sadece bir hastada esansiyel trombositoz ve portal ven trombozu bulunmuştur [11]. [turkjsurg.com]
Başlangıç genellikle sinsi, • FM: Yüz derisinde pletora, Sıcak su banyosundan sonra kaşıntı, parmaklarda kızarma,Arterial ve venöz dolaşımda trombotik olaylar, Derin ven trombozu,hepatik, periferal tromboz, emboliler, arterial HT, nörolojik bulgular, [slideshare.net]
Miyelodisplastik sendrom (MDS) Lenfoma ve lenfoproliferatif hastalıklar Hodgkin Hastalığı Hodgkin dışı lenfomalar (NHL) Multipl miyelom (MM) Trombositler ve koagülasyon (pıhtılaşma) Kanama ve koagülasyon bozuklukları Hemofililer von Willebdand hastalığı Yinelenen tromboz [losante.com.tr]
Atardamar ve toplardamar tıkanıklıklarına bağlı olarak miyokard infarktüsü, inme ve derin ven trombozu ve akciğer embolisi gibi hayatı tehdit eden durumlar ortaya çıkabilir. [medikalakademi.com.tr]
-
Siyanoz
Anemi/polisitemi GA 74 Anemi/polisitemi GA 75 Siyanoz Baş dönmesi KC Dalak Büyümesi Eritrositoz Osler Landolfi,R JAK 2 inhibitörleri TET 2 tumor supressor gen Anemi/polisitemi GA 76 PV • 100000 /2 /yıl nadir bir hastalık • Erkeklerde hafif daha sık 100000 [slideshare.net]
-
Göğüs Ağrısı
ağrısı Trombositopeni ve faktör eksikleri; burun kanaması, diş eti kanaması, ciltte küçük kırmızı döküntüler, morarmalar, adet kanamalarının uzun sürmesi Lökosit düşüklüğü; ateş, sık tekrarlayan enfeksiyonlar Lenfomalar; bezelerde büyüme, ateş, kilo [losante.com.tr]
-
Taşikardi
Anahtar kelimeler: Supraventriküler taşikardi, yenidoğan, tedavi [logosyayincilik.com]
Tüm Vücut Sistemi
-
Anemi
Hedefleri Anemi/polisitemi GA 93 INCB018424 Mesa, R. [slideshare.net]
Lösemi ve lenfomalar: Akut miyelojenik lösemi Akut lenfoblastik lösemi Kronik miyelojenik lösemi Kronik lenfositik lösemi Jüvenil miyelomonositik lösemi Hodgkin lenfoma Non Hodgkin lenfoma Multiple miyeloma ve plazma hücre bozuklukları Ciddi aplastik anemi [kemikiligi.org.tr]
Bu bulgulara ek olarak hemoglobin düzeyinin 10 g/dl’den daha düşük olması refrakter anemi tanısı için gereklidir. Refrakter anemi haricinde diğer izole sitopeniler de aynı grupta ele alınabilir. [hasekidergisi.com]
Hepsi de konvansiyonel tedavilere yanıt vermeyen, progresif splenomegalisi olan, karın ağrısı, ateş, trombositopeni, anemi gibi özelliklerden en az birine sahip olan hastalardı. Teşhis ile dalak ışınlaması arasındaki süre 41 (15-120) aydı. [geriatri.dergisi.org]
Bunların yanında, kanser olmasa dahi çok ciddi olan hastalıklar da var, mesela aplastik anemi denilen, kemik iliğinin kan hücrelerini imal etmemesinden kaynaklanan bir hastalık. [memorial.com.tr]
-
Ağrı
Ciltte yanma, ağrı, deri sıcaklığında artma ve kızarmaya neden olur. Tahlil Tanı klinik görünüm ile konur. [drsistem.com]
Ayrıca polisitemili hastalarda hepatosplenomegali, peptik ülser hastalığı, trombuslar, Budd-Chiari sendromu, kemik ağrıları gelişebilir. [oytunerbas.com.tr]
[…] bezelerde büyüme, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi Akut lösemiler; ateş, kanamalar, bezelerde büyüme Kronik lösemiler; tesadüfen saptanan lökosit yüksekliği, dalak büyüklüğü, bezelerde büyüme Multiple myelom; Nedeni açıklanamayan yaygın kemik ve bel ağrıları [losante.com.tr]
Lösemiye transforme olabilir. ağrıları • Kan tx • Androjenler, kortikostroidler,FA • Kemoterapi • Dalak dev bası yapıyor,hemoliz mevcut, ağrılı splenektomi • Dalağa Radyoterapi MF Tedavi Polisitemia Vera • Ruxolitinib • JAK 2 mutasyonu inhibitörü Mart [slideshare.net]
Suyla temasta kaşıntı, yüzde ve vücutta yaygın kızarıklık önemli belirtiler KML ve PMF hastalarının karın bölgesinin sol üst bölümünde dolgunluk hissi, şişlik ve bazen ağrı, çabuk doyma hissi gibi yakınmaları olabileceğini ve hastanın kendisini halsiz [medikalakademi.com.tr]
-
Ekimoz
Hastalığın enfeksiyonlar veya ekimoz, purpura, peteşi ve mukozal kanamalar ile ortaya çıkması daha nadirdir. Bir diğer klinik özelliği, otoimmün bozuklukların hastalığın seyrine eşlik etmesidir ve bu durum yaklaşık %14 oranında görülür (2). [hasekidergisi.com]
-
Anoreksi
[…] fazla 17. 17.11.2014 17 KRONİK FAZ AKSELERE FAZ BLASTİK KRİZ 4-5 YIL 6-9 AY 3-6 AY com Tanı 4-5 yıl wordpress.tipdersnotlari.Klinik • Splenomegali Asemptomatik Sol kadranda dolgunluk • Anemi • Hepatomegali • Purpura • Konstitusyonel semptomlar Halsizlik Anoreksi [slideshare.net]
-
Zayıflama
PMF’de dalağın aşırı olarak büyümesine ve mideyi sıkıştırmasına bağlı olarak çabuk doyma, zayıflama, kansızlığa bağlı aşırı halsizlik, yaygın kemik ağrısı, aşırı terleme ve bazen ortaya çıkan ateş hastayı bakıma muhtaç hale getirebilir.” [medikalakademi.com.tr]
Çene ve Dişler
-
Diş Eti Kanaması
eti kanaması, ciltte küçük kırmızı döküntüler, morarmalar, adet kanamalarının uzun sürmesi Lökosit düşüklüğü; ateş, sık tekrarlayan enfeksiyonlar Lenfomalar; bezelerde büyüme, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi Akut lösemiler; ateş, kanamalar, bezelerde [losante.com.tr]
Gastrointestinal
-
Kusma
Bunun sonucunda baş ağrısı, yüz felci, görme bozuklukları ve/veya kusma ortaya çıkabilir. Ayrıca deri ve mukozalarda tümör oluşumu görülebilir. [kinderkrebsinfo.de]
Yüz, Baş ve Boyun
-
Yüz Kızarıklığı
Bilgi Ayaklar ve ellerde yanma hissi, sıcaklık ve kızarıklık birkaç dakikadan saatlere kadar uzayabilir. Çoğu hastada belirtiler sıcak ile tetiklenir ve buzlu suya sokmakla geçer. [drsistem.com]
Suyla temasta kaşıntı, yüzde ve vücutta yaygın kızarıklık önemli belirtiler KML ve PMF hastalarının karın bölgesinin sol üst bölümünde dolgunluk hissi, şişlik ve bazen ağrı, çabuk doyma hissi gibi yakınmaları olabileceğini ve hastanın kendisini halsiz [medikalakademi.com.tr]
Respiratorik
-
Dispne
Özellikle güçsüzlük, baş ağrısı, görme bozuklukları, dispne, kanama diyatezi ve sıcak sonrası kaşıntı sıklıkla saptanır. [oytunerbas.com.tr]
Rölatif Primer Sekonder Polisitemia Vera Klinik • Başağrısı, kuvvetsizlik, kaşıntı, baş dönmesi, terleme, görme boz, kilo kaybı, parstezi,dispne, epigastrik şikayetler. [slideshare.net]
Kulaklar
-
Kulak Çınlaması
Artmış alyuvar sayısı nedeniyle damar yatağında kan akımı yavaşladığı için baş ağrısı ve kulak çınlaması gibi yakınmalar olabilir. [medikalakademi.com.tr]
Muskuloskeletal
-
Kemik Ağrısı
PMF’de dalağın aşırı olarak büyümesine ve mideyi sıkıştırmasına bağlı olarak çabuk doyma, zayıflama, kansızlığa bağlı aşırı halsizlik, yaygın kemik ağrısı, aşırı terleme ve bazen ortaya çıkan ateş hastayı bakıma muhtaç hale getirebilir.” [medikalakademi.com.tr]
Nörolojik
-
Baş Ağrısı
Özellikle güçsüzlük, baş ağrısı, görme bozuklukları, dispne, kanama diyatezi ve sıcak sonrası kaşıntı sıklıkla saptanır. [oytunerbas.com.tr]
Artmış alyuvar sayısı nedeniyle damar yatağında kan akımı yavaşladığı için baş ağrısı ve kulak çınlaması gibi yakınmalar olabilir. [medikalakademi.com.tr]
Bunun sonucunda baş ağrısı, yüz felci, görme bozuklukları ve/veya kusma ortaya çıkabilir. Ayrıca deri ve mukozalarda tümör oluşumu görülebilir. [kinderkrebsinfo.de]
-
İnme
Atardamar ve toplardamar tıkanıklıklarına bağlı olarak miyokard infarktüsü, inme ve derin ven trombozu ve akciğer embolisi gibi hayatı tehdit eden durumlar ortaya çıkabilir. [medikalakademi.com.tr]
[…] ürik asit artışı, LDH artışı 7. 17.11.2014 7 PY PY com wordpress.PY tipdersnotlari.Normal PY 8. 17.11.2014 8 com Kİ wordpress.tipdersnotlari.Kİ Primer trombositoz Klinik • % 30 semptomsuz • % 35 GİS kanamaları • Arteriel emboliler Serebro vaskuler TIA; inme [slideshare.net]
-
Karıncalanma
Akif Selim Yavuz konuyla ilgili olarak şunları sözlerine ekledi: “PV’de kırmızı kan hücrelerinin artışına bağlı yüzde ve vücutta yaygın kızarıklık, özellikle suyla temastan sonra vücutta kaşıntı, bazen uç bölgelerde (parmak, göğüs uçları gibi) karıncalanma [medikalakademi.com.tr]
-
Baş Dönmesi
Rölatif Primer Sekonder Polisitemia Vera Klinik • Başağrısı, kuvvetsizlik, kaşıntı, baş dönmesi, terleme, görme boz, kilo kaybı, parstezi,dispne, epigastrik şikayetler. [slideshare.net]
-
Parestezi
[…] hipoksi Anemi/polisitemi GA 80 Relatif polisitemi • Eritrosit kitlesi normal • Hematokrit yüksek • Plazma hacmi düşük • Etyolojik faktörler • HT • Sigara • Alkol • Kafein • Diüretik kullanımı • Obezite • Böbrek hastalığı • Feo • Semptomlar: • Başağrısı • Parestezi [slideshare.net]
Karaciğer, Safra Kesesi ve Pankreas
-
Hepatomegali
[…] tipdersnotlari.Normal PY 8. 17.11.2014 8 com Kİ wordpress.tipdersnotlari.Kİ Primer trombositoz Klinik • % 30 semptomsuz • % 35 GİS kanamaları • Arteriel emboliler Serebro vaskuler TIA; inme • Paresteziler sık • Vaskuler baş ağrıları • Splenomegali, hepatomegali [slideshare.net]
Hepatomegali, splenomegali ve lenfadenomegali (LAM) MDS alt tiplerinden birisi olan kronik miyelomonositer lösemi (KMML) haricinde, çok sık rastlanan bulgular değildir. [hasekidergisi.com]
-
Hepatosplenomegali
Ayrıca polisitemili hastalarda hepatosplenomegali, peptik ülser hastalığı, trombuslar, Budd-Chiari sendromu, kemik ağrıları gelişebilir. [oytunerbas.com.tr]
Hastada hepatosplenomegali, polisitemi ve trombositoz olmasından dolayı hematoloji bilim dalı ile konsülte edilerek miyeloproliferatif hastalık düşünülüp; Janus-kinaz (JAK) 2 mutasyonu ve kemik iliği biyopsisi planlandı. [turkdermatolojidergisi.com]
Tetkik
Bazı hastalıkları tetkik ve tedavileri hastanın yatırılmasını gerektirmektedir. Damardan ilaç uygulamaları, kan nakli gibi bazı tedavilerin polikliniğimizde bulunan ayaktan tedavi ünitesinde yapılabilmektedir. [losante.com.tr]
Hastadan gerekli onamlar alındıktan sonra tetkiklere başlandı. Tam kan sayımında; lökosit: 8,87x103/μL, hemoglobin: 14 g/dL, trombosit: 626x103/μL idi. [turkjsurg.com]
Bu konuda ultrasonografi tetkiki, röntgen tetkiki, manyetik rezonans tomografi (MR), bilgisayarli tomografi (BT) ve/veya iskelet sintigrafisi gibi çeşitli yöntemler bilgi verebilir. [kinderkrebsinfo.de]
Polinöropati, organomegali, endokrinopati, M-protein ve deri değişiklikleri ile tanımlanmış sendrom; Addison hastalığı, hemokromatozis ve paraneoplastik hiperpigmentasyon olma ihtimaline yönelik tetkikler yapıldı. [turkdermatolojidergisi.com]
Serum
-
Trombositoz
4 Eski trombotik com olay Ve 60 yaş üzeri olma En önemli Faktör wordpress.tipdersnotlari.Sekonder 643 %87.7 polisitemi primer polisitemi 89 %12.3 Total 732 Sek. trombositoz Pri. trombositoz Journal of Internal Medicine 1999 p:295 Sekonder Trombositoz [slideshare.net]
Üç reaktif trombositoz olgusunda ve üç kronik miyelositer lösemi olgusunda mutasyon bulunmadı. Beş sınıflandırılamayan tip kronik miyeloproliferatif hastalık olgusundan birisinde (%20) JAK2 V617F mutasyonu saptandı. [atif.sobiad.com]
Hasta esansiyel trombositoz tanısıyla takibe alındı. Literatüre bakıldığında bizim olgumuz, hiperpigmentasyon ve miyeloproliferatif hastalık birlikteliği ile ilgili ikinci olgudur. [turkdermatolojidergisi.com]
Esansiyel trombositoz ve hepatit B enfeksiyonunda portal ven trombozu sık görülmektedir. Karın ağrısı ile gelen esansiyel trombositoz ve hepatit B enfeksiyonlu hastalarda portal ven trombozu açısından dikkatli olunmalıdır. [turkjsurg.com]
[…] ve lenfoproliferatif hastalıklar Hodgkin Hastalığı Hodgkin dışı lenfomalar (NHL) Multipl miyelom (MM) Trombositler ve koagülasyon (pıhtılaşma) Kanama ve koagülasyon bozuklukları Hemofililer von Willebdand hastalığı Yinelenen tromboz Trombositopeni ve trombositoz [losante.com.tr]
-
Eritrositoz
Yedi sekonder eritrositoz olgusunda mutasyon tanımlanmadı. Üç esansiyel trombositemi olgusundan birisinde (%33.3) mutasyon bulundu. Üç reaktif trombositoz olgusunda ve üç kronik miyelositer lösemi olgusunda mutasyon bulunmadı. [atif.sobiad.com]
• İzole eritrositoz • EPO reseptör mutasyonu söz konusu • Düşük EPo düzeylerinde dahi eritrosit yapımı devam eder eritrositoz ile sonlanır. [slideshare.net]
Tedavi
Tedavi başına verilen ortalama radyoterapi dozu 7.5 Gy (5.5–10) idi. Bulgular: Tedavi sonrası hastaların %100'ünde sol üst kadran ağrısı kayboldu. [geriatri.dergisi.org]
Bu durumda tedavi genellikle tedavi merkezinin önerileri doğrultusunda gerçekleştirilir. Böylece hasta o an için mevcut olan en optimal (uygun) tedavi seçeneği ile tedavi edilmiş olur. [kinderkrebsinfo.de]
Sekiz IMF hastasından JAK2 mutasyonu olan ve olmayanlar cinsiyet, tromboz varlığı, konstitüsyonel semptomlar, kaşıntı, hemoraji, splenomegali, kemik iliği sellüleritesi ve sitoredüktif tedavi ihtiyacı açısından incelendi. [acikerisim.baskent.edu.tr]
Öncelikle hangi hastalıkların KİT ile tedavi edilebileceğini anlamanız tüm tedavinin başlangıcını oluşturur. [kemikiligi.org.tr]
KLİNİK BİYOKİMYA GÜNLERİ Ankara, 18.10.2009 Trombofili sonuçlarının değerlendirilmesi Kanserde tedavi hedeflerini belirlemek için Detaylı Çocukluk Çağı AML de Tanı ve Tedavi Çocukluk Çağı AML de Tanı ve Tedavi Dr. [docplayer.biz.tr]
Prognoz
Son yıllarda yapılan çalışmalar, hematolojik malignensilerin büyük çoğunluğunun, sayısal ve yapısal kromozomal anomaliler içerdiğini göstermektedir.Bu malignensilerdeki spesifik gen düzeyindeki değişiklikler, hastalığın tanısının konmasında ve prognozunun [tara.sdu.edu.tr]
Bu nedenle, erken tanı ve tedavi, bu hastaların prognozlarını iyileştirmeye yardımcı olabilir. [journal.turkderm.org.tr]
Önemli bilgi: Burada çeşitli AML şekilleri yani türleri olduğunu bilmek önemlidir, çünkü bunlar hastalık seyri ve iyileşme beklentisi (prognoz) bakımından, birbirlerinden önemli farklılıklar gösterirler. [kinderkrebsinfo.de]
Blastik fazda prognoz kötü ortalama yaşam 3-6 ay • Ph – olanların prognozu kötü Savage D: NEJM 346,9.2002 KML Tedavi • Busulfan ilk kullanılan ilaç alkile edici ajan, toksik sekonder malignite riski nedeniyle bu amaçla kullanılmıyor. • Hidroksiurea HU [slideshare.net]
İlker YILMAZ Tarihsel süreç İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanmış İlk yıllarda prognoz çok kötü Diyaliz ve etkin tedavi imkanlarının artmasıyla mortalite % 5 in altına Detaylı XXVII. ULUSAL BİYOKİMYA KONGRESİ XXVII. [docplayer.biz.tr]
Etiyoloji
Çalışmamızın amacı bu tip genetik değişikliklerden bazılarının hematolojik malignensilerin etiyoloji ve prognozundaki etkisini değerlendirmektir.Çalışmamıza, 2012–2013 yılları arasında Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim [tara.sdu.edu.tr]