Mukopolisakkaridoz 1, Alfa-L-iduronidaz (glikozaminoglikan yıkımı için gerek olan bir enzim) enzimini kodlayan gendeki mutasyonların tetiklediği nadir görülen lizozomal bir depo hastalığıdır. Hastalığın şiddetine göre hastalar Scheie sendromu, Hurler Scheie sendromu veya Hurler sendromu tanısı alabilirler.