ORAK HÜCRELİ ANEMİ (ORAK HÜCRE KANSIZLIĞI, HEMOGLOBİN S) NEDİR VE EN ÇOK KİMLERDE GÖRÜLÜR? Dünyanın birçok ülkesinde görülen kalıtsal bir kan hastalığıdır. Alyuvarların içinde bulunan hemoglobin A'nın yerini Hemoglobin S alır. [hastane.etu.edu.tr]

Orak hücre hastalığı, hastalığın prevalansını belirlemek için araştırılan ilk Afrika ülkelerinden biri olan Uganda'da yıllık çocuk ölümlerinin % 20'sini oluşturmaktadır. [medikaynak.com]

Orak hücre koşullarına sahip kişiler, hemoglobin S olarak adlandırılan farklı bir hemoglobin A formu oluştururlar (S, orak anlamına gelir. [vaidam.com]

İki Hb S geni (SS), bir Hb S geni ve başka bir hemoglobin geni kopyasına sahip kişilerin (SC, S beta talasemi, SD, SOArab) tümü "orak hücre hastalığı" terimi altında gruplandırılır. [labtestsonline.org.tr]

Hastaların 2’sinde HBsAg, 2’sinde anti HCV pozitifliği saptandı. HBsAg pozitif olan hastaların yıllık transfüzyon ünitesi ortalaması HBsAg negatif olanlara göre yüksekti. [agris.fao.org]

• Böbrek yetmezliği

  Böbrek yetmezliği aynı zamanda kemik oluşumunu da bozduğundan, aşırı kemik erimesine neden oluyor." [haberler.com]

  Böbrek kılcal damarlarının tıkanması sonucunda tansiyon yüksekliği, böbrek fonksiyonlarında bozulmalar ve en son böbrek yetmezliği gelişebilir. Kalp yetmezliği, kalp krizi veya ritim bozuklukları görülebilir. [saglikbilgi.net]

• Hematüri

  Vazookluzif Kriz El-ayak sendromu Kemik krizleri Abdominal kriz Pulmoner (akut göğüs ) krizi Priapizm Hematüri MSS Krizi Hepatik sekestrasyon krizi 9. [pt.slideshare.net]

• Göğüs Ağrısı

  HAsta da ani başlayan hava açlığı-nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı şikayetleri olağandır. Bacaklarda %2-40 oranında ülser gelişebilir. Erkek hastalarda priapizm adı verilen geçmeyen ereksiyon tablosu oluşabilir. [alizahitbolaman.com]

  Akciğer tutulumu olduğunda ise solunum sıkıntısı ve göğüs ağrısı görülebilir. Bağırsağı besleyen damarların tıkanması ise karın ağrısına yol açar. Böbreklerin etkilenme bulguları ise gece idrarını kaçırma, çok idrar yapma ve kanlı idrar yapmadır. [hatoder.org.tr]

  Akut Göğüs Sendromu Ani başlayan göğüs ağrısı, nefes darlığı, hızlı nefes alıp verme, ateş gibi şikayetler ile kendini gösteren ölümcül bir durumdur. Bu şikayetlerden dolayı birçok hastalık ile karışabilir. [saglikbilgi.net]

  Birçok anemi tipinde ortak olan semptomlar şunları içerir: Kolay yorulma ve enerji kaybı Özellikle egzersizle olan alışılmadık derecede hızlı ya da düzensiz kalp atışı Nefes darlığı Göğüs ağrısı Baş ağrısı Baş dönmesi Ciltte solukluk Bacaklarda kramplar [medicalpark.com.tr]

  Damar tıkanmasına bağlı akut göğüs sendromu öksürük, göğüs ağrısı ve ateş gibi hastalık belirtilerine neden olabilen bir akciğer hasarıdır. Bu rahatsızlık acil tıbbi bakımı gerektirmektedir. Hızla gelişebilir ve yaşamı tehdit edici olabilir. [labtestsonline.org.tr]

• Taşikardi

  Hastalar, eritropoezin geçici bozulması nedenli solukluk ve taşikardi ile başvururlar. Prodrom ÜSYE semptomu sonrası akut olarak hemoglobin seviyesinde ani düşme ile karşılaşılır. Genellikle birkaç gün içerisinde düzelir. [acilci.net]

• Anemi

  […] anemia 4 Medikal orak hücreli anemi crescent-cell anaemia 5 Medikal orak hücreli anemi sickle-cell anaemia 6 Medikal orak hücreli anemi drepanocytic anemia 7 Medikal orak hücreli anemi drepanocytic anaemia "orak hücreli anemi" teriminin diğer terimlerle [tureng.com]

  Orak hücreli anemi belirtileri Orak hücreli anemi semptomları genellikle çocuk 6 aylıkken başlar ve ömür boyu sürer. [saglikocagim.net]

  Orak hücreli anemi hastası annelerin gebeliklerinde düşük riski, erken doğum riski vardır. Orak Hücreli Anemi Taşıyıcılığı Orak hücreli anemi çekinik (otozomal resesif) genle taşınan bir hastalıktır. [saglikbilgi.net]

  Evrim 101Y:Bir vaka incelemesi: orak hücreli anemi 1 Bir vaka incelemesi: orak hücreli anemi Orak hücreli anemi, acı ve kansızlık gibi ciddi belirtileri olan genetik bir hastalıktır. [evrimianlamak.org]

• Ağrı

  […] kol ve bacaklardır.bu ağrılar bir kanserli hastanın ağrıları ile eşdeğer seviyelere ulaşabilir. 20-25 yaşlarındaki dağ gibi bir genci bir bardak suyu yerinden kaldıramayacak kadar halsiz düşürebilir. ayrıca hastalığın meydana getirdiği ağrılar mobil [eksisozluk.com]

  Ağrı Krizleri Orak hücreler küçük kan damarlarında sıkışıp kan akışını engellediklerinde ağrıya neden olurlar. Ağrı vücudun herhangi bir yerinde görülebileceği gibi en sık göğüs, kol ve bacaklarda olur. [acibadem.com.tr]

  Literatür ağrı tedavisinde sıklıkla oksijen ve sıvı desteğinden bahseder. Ancak mevcut kılavuzlar bunlara şüphe ile yaklaşmaktadırlar. Günümüzde oksijenin ağrı krizine her hangi bir yararı olmadığı gösterilmiştir. [acilci.net]

  Bu epizodik ağrılar bir orak hücre krizi ya da vazo-tıkayıcı bir kriz. Bir kişi ağrıya neyin yol açtığını bilmiyor olabilir, ancak enfeksiyon ve dehidratasyon sık görülen tetikleyicilerdir. [vaidam.com]

  Bu durumda hastada şiddetli karın ağrıları olabilir ve hasta bu nedenle ameliyat olunması gereken hastalıklar ile karıştırılabilir. Bazı hastalarda kemik, kas ağrıları ön planda olabilir. [alizahitbolaman.com]

• Ateş

  Klasik tiradı ateş, hipoksi ve grafide yeni pulmoner infiltratlardır. Bunlardan herhangi birinin olması OHA varlığında klinik şüpheyi arttırır. [acilci.net]

  Çocuğunuzun ateşi çıkarsa hemen doktorunuza haber verin çünkü ateş hastaneye yatarak antibiyotikler ile tedaviyi gerektirecek ağır bir enfeksiyonun habercisi olabilir. [saglikocagim.net]

  Akut Göğüs Sendromu Ani başlayan göğüs ağrısı, nefes darlığı, hızlı nefes alıp verme, ateş gibi şikayetler ile kendini gösteren ölümcül bir durumdur. Bu şikayetlerden dolayı birçok hastalık ile karışabilir. [saglikbilgi.net]

  Orak hücre anemili bir hastada anemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikayetlerde sık rastlanmaktadır [tahlil.com]

  Orak hücre anemili bir hastada anemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikâyetlere sık rastlanır. [tr.wikipedia.org]

• Şiddetli Ağrı

  Orak hücre anemili bir hastada anemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikayetlerde sık rastlanmaktadır [tahlil.com]

  Orak Hücreli Anemiye İlişkin Bulgu Ve Belirtiler – Kemiklerde, kaslarda ya da karında günlerce ya da haftalarca süren şiddetli ağrı (ağrılı krizler olarak adlandırılır). – Halsizlik, solgunluk ve nefes darlığı. [atoder.org.tr]

  Şiddetli anemi baş dönmesi, nefes darlığı ve halsizliğe neden olur. Ağrı Krizleri Orak hücreler küçük kan damarlarında sıkışıp kan akışını engellediklerinde ağrıya neden olurlar. [acibadem.com.tr]

  Orak hücre anemili bir hastada anemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikâyetlere sık rastlanır. [tr.wikipedia.org]

• Şiddetli Karın Ağrısı

  Günlük folat takviyesi alın. • Hafif egzersizler yapın eğer kendinizi yorgun hissediyorsanız, dinlenin bol su alın. • Riskleri kontrol etmek için genetik danışmanlık alın. • Şiddetli karın ağrısı veya nörolojik semptomlar varsa (örneğin konuşma sorunu [hastaliktavesaglikta.com]

• Artrit

  Eklem iltihabı (artrit) ile ağrı, şişme, hassasiyet ve sınırlı hareket açıklığı daktilitine eşlik edebilir. Bazen sadece ellerin veya ayakların eklemi etkilenmez, aynı zamanda bir diz veya dirsek de etkilenir. [vaidam.com]

  Kronik hastalık anemisi: Kanser, HIV / AIDS, romatoid artrit, böbrek hastalığı, crohn hastalığı gibi bazı iltihabi hastalıklar, kırmızı kan hücrelerinin üretimini engelleyebilir. [medicalpark.com.tr]

• Artralji

  Crizanlizumab-tmca alan hastalarda en sık (>% 10) görülen yan etkiler bulantı, artralji, sırt ağrısı ve pireksi (ateş) idi. Önerilen doz, 0., 2. haftada ve sonra her 4 haftada bir 30 dakikalık bir süre boyunca intravenöz 5 mg/kg'dir. [drozdogan.com]

• İnme

  İyi okumalar… Vazo-oklüzif krizler Serebroasküler olaylar (SVO): İskemik inme ve intrakraniyal kanama İskemik inme arkasından hemorajik konversiyonu OHA’nın mayor komplikasyonudur. [acilci.net]

  Tedavi hedefleri arasında organ hasarının (inmeler dahil) önlenmesi, enfeksiyonun önlenmesi ve semptomların tedavi edilmesi yer alır. [acibadem.com.tr]

  Orak hücreli anemi hastalarında inme, ani dalak büyümesi veya solunum güçlüğü de hastaneye yatmayı gerektirir. [saglikocagim.net]

  İnme hikayesi olan çocuklarda hafiften orta dereceye kadar mental retardasyon, problem çözme ve dil öğrenmede azalma tespit edilmiştir. [kanhastaliklari.org.tr]

• Baş Dönmesi

  Şiddetli anemi baş dönmesi, nefes darlığı ve halsizliğe neden olur. Ağrı Krizleri Orak hücreler küçük kan damarlarında sıkışıp kan akışını engellediklerinde ağrıya neden olurlar. [acibadem.com.tr]

  Birçok anemi tipinde ortak olan semptomlar şunları içerir: Kolay yorulma ve enerji kaybı Özellikle egzersizle olan alışılmadık derecede hızlı ya da düzensiz kalp atışı Nefes darlığı Göğüs ağrısı Baş ağrısı Baş dönmesi Ciltte solukluk Bacaklarda kramplar [medicalpark.com.tr]

  Etkilenmiş kişilerde yorgunluk, güçsüzlük, baş dönmesi, solukluk, nefes darlığı ve kalp hızında artış saptanabilir. Anemik çocuklar daha yavaş büyüyebilir ve gelişebilir. Eritrosit üretimi aksamışsa aplastik kriz oluşabilir. [labtestsonline.org.tr]

• Baş Ağrısı

  Beyin kan akımı etkilenmesi ise baş ağrısı, felç, şuur kaybı, konuşma bozuklukları ve havaleye yol açabilir. Göz ve kulak damarlarının etkilenmesi sonucunda işitme ve görme de problemler gelişebilir. [hatoder.org.tr]

  Birçok anemi tipinde ortak olan semptomlar şunları içerir: Kolay yorulma ve enerji kaybı Özellikle egzersizle olan alışılmadık derecede hızlı ya da düzensiz kalp atışı Nefes darlığı Göğüs ağrısı Baş ağrısı Baş dönmesi Ciltte solukluk Bacaklarda kramplar [medicalpark.com.tr]

• Sarılık

  Orak hücre anemili bir hastada anemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikayetlerde sık rastlanmaktadır [tahlil.com]

  – Karaciğerde işlev bozukluğu (sarılık) nedeniyle derinin ve gözlerin sararması. – Çocuklarda büyümenin ve ergenliğin gecikmesi. – Beyindeki küçük kan damarlarının beynin bazı bölümlerinde hasara neden olabilecek biçimde daralması ya da tıkanması (inme [atoder.org.tr]

  Orak hücre anemili bir hastada anemiye bağlı halsizlik-solukluk, dolaşım bozukluğuna bağlı vücutta şiddetli ağrılar, kırmızı kürelerin dalakta parçalanmasına bağlı sarılık, sık geçirilen enfeksiyonlara bağlı yüksek ateş gibi şikâyetlere sık rastlanır. [tr.wikipedia.org]

  Diğer semptomlar hızlı kalp atışı, sarı cilt (sarılık), yorgunluk ve orak hücre krizi sırasında şiddetli kemik ağrısıdır. Gebelik, cerrahi, enfeksiyon ve yüksek irtifa belirtileri daha da kötüleştirebilir. [hastaliktavesaglikta.com]

  Ancak bu sarılık bulaşıcı değildir. Bu olay sonunda safra kesesinde taş gelişebilir. Kansızlığa bağlı olarak çocuklarda büyüme normalden yavaştır. Bağışıklık sisteminin etkilenmesi enfeksiyonların sık görülmesine neden olur. [hatoder.org.tr]

• Hepatomegali

  Klinik Bulgular (3) Organ Disfonksiyonları • MSS: Motor gerilik, Stroke, • Kalp: Kardiyomegali, Myokardial disfonksiyon • AkciğerPulmoner fibrozis, AC disfonksiyonu • Renal:Nefrotik sendrom, KBY, • Hepatik: Hepatomegali, Safra Taşı, Hepatit • Kemik: [pt.slideshare.net]

  Standart kolesistitten farklı olarak hepatomegali ardır. Tedavi ağrı kontrolü ile muhtemel transfüzyon için konsülte etmekten geçer. Aplastik kriz Genelde parvovirus B19 enfeksiyonuna sekonder gelişir ancak başka patojenler de devreye girebilir. [acilci.net]

  Sağ üst kadranda ani başlayan ağrı, ilerleyici karaciğer büyümesi (hepatomegali), serum bilirubin seviyesinin 100 mg/dl seviyesini aşması ile karakterize, genelde ölümle seyreden bir klinik durumdur. 7- Böbrek: Orak hücreli hastalarda basit bozukluklardan [kanhastaliklari.org.tr]

Gelişen komplikasyonlar, HBsAg, anti-HBs, anti-HCV, anti-HIV tetkik sonuçları kaydedildi. Bulgular. Çalışmaya 46 hasta alındı. [agris.fao.org]

[…] kullanılması, aşılama programına yeni geliştirilen aşılarının eklenmesi, bunun yanında bol sıvı alınması, folik asit ve çinko takviyesinin yapılması, diş sağlığına dikkat edilmesi, belirli aralıklarla çocuk kan hastalıkları hekimi tarafından muayene ve tetkiklerinin [tahlil.com]

[…] pnömokok, hemophilus influenza, influenza, meningokok aşılarının eklenmesi, bunun yanında bol sıvı alınması, folik asit ve çinko takviyesinin yapılması, diş sağlığına dikkat edilmesi, belirli aralıklarla çocuk kan hastalıkları hekimi tarafından muayene ve tetkiklerinin [hospital.kyrenia.edu.tr]

[…] pnömokok-hemophilus influenza-influenza-meningokok aşılarının eklenmesi, bunun yanında bol sıvı alınması, folik asit ve çinko takviyesinin yapılması, diş sağlığına dikkat edilmesi, belirli aralıklarla çocuk kan hastalıkları hekimi tarafından muayene ve tetkiklerinin [tr.wikipedia.org]

Orak hücreli anemi teşhisi Doktorlar orak hücreli anemili ve taşıyıcı çocukları belirlemede hemoglobin elektroforezi denilen bir kan tetkikini kullanırlar. [saglikocagim.net]

• Trombositoz

  Trombosit sayısı normal, aspleni durumunda trombositoz, aplastik kriz ve folat eksikliğinde trombositopeni olabilir ORAK HÜCRELİ ANEMİ 1 Periferik yaymada polikromazik, hedef hücre ve orak şeklinde eritrositler görülmektedir. [hematolojiatlasi.com]

Yeni Tedavi Yöntemleri Antisickling Tedavi • HbF miktarını artıran ajanlar • HbS miktarını azaltan ajanlar • membranı aktive edici ajanlar • Hb solubülitesini artırıcı ajanlar Kemik İliği Transplantasyonu Gen tedavisi [pt.slideshare.net]

OHA tedavi yönetimi hem pediatrik hem erişkin hastalarda detaylı ve multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Tekrarlayan vazookluzif krizlerin önlenmesinde, crizanlizumab-tmca'ya kadar, hidroksiüre kullanılan tek tedavi seçeneği idi. [drozdogan.com]

Tedavi hedefleri arasında organ hasarının (inmeler dahil) önlenmesi, enfeksiyonun önlenmesi ve semptomların tedavi edilmesi yer alır. [acibadem.com.tr]

Semptomatik tedavi yapılır. Tedavi başlıca, koruyucu tedavi ve komplikasyonların tedavisi olmak üzere iki noktada yoğunlaşmaktadır. Hastalığın tedavisi kısaca şöyle özetlenebilir. [kanhastaliklari.org.tr]

Kötü bir prognoz ile ilişkilidir. Hemoglobin SD, hemoglobin SE ve hemoglobin SO Bu tip orak hücre hastalığı daha nadir görülür ve genellikle ciddi semptomlar göstermez. [probiyotix.com]

Prognoz Orak hücre hastalığı için yeni ve agresif tedaviler yaşamı uzatıyor ve kalitesini artırıyor. 1973 kadar kısa bir sürede, orak hücre hastalığı olan insanlar için ortalama orak hücre anemisi yaşam beklentisi sadece 14 idi. [vaidam.com]

Patofizyoloji Beta zincirinin 6. [pt.slideshare.net]

Orak hücreli anemi hastaları enfeksiyonlara karşı önlem almalılardır. [tahlil.com]

Orak hücreli anemi hastaları enfeksiyonlara karşı önlem almalı: çocuklarda koruyucu antibiyotik kullanılması, aşılama programına pnömokok-hemophilus influenza-influenza-meningokok aşılarının eklenmesi, bunun yanında bol sıvı alınması, folik asit ve çinko [tr.wikipedia.org]

Kemik iliği nakli iyileştirici bir önlem, ama bu süreç karmaşık ve çoğunlukla ulaşması zor. Ancak gelecek vaat eden yeni ilaçlar oksijeni hemoglobine bağlı tutmak veya hasta hücreleri yumuşatmak gibi yeni yollara başvuruyor. [ted.com]