Ostium primum atrial septal defekt, atrioventriküler kanal bölgesindeki interatrial septumun olmaması durumuna denir. Bu durum soldan sağa interatrial şantın oluşmasına neden olur. Malformasyon tek başına görülebilir ya da ventriküler septal defektle birlikte, atrioventriküler septal defektin bir parçası olarak görülür. Ventriküler septal defektin görülmediği vakalarda atrioventriküler kapaklar, interventriküler septuma bağlı olan 5 yaprakçıklı bir kapağın parçaları haline gelirler. Bu malformasyonun bir özelliği olarak, mitral kapağın ön yaprakçığında yarık bulunur.