Sunum
Atıf İçin Kopyala Çiçek N., Gökce İ., Güven S., Sak M., Ata P., Yıldız N., et al. 10.Uluslararası katılımlı Çocuk Nefroloji Kongresi, Muğla, Türkiye, 1 - 04 Mayıs 2019, ss.196 Basıldığı Şehir: Muğla Basıldığı Ülke: Türkiye Sayfa Sayısı: ss.196 [avesis.marmara.edu.tr]
Sekiz hastanın 2'sinde çamur birinde taş görüldü ve başarı ile çıkarıldı. Diğer 3 hastada intrahepatik safra yolu dilatasyonu ve diğer 3'ünde normal endoskopik retrograd kolanjiopankreatografi bulguları gözlendi. [atif.sobiad.com]
Basit kistler: > 40 yaş sağlıklılarda en sık kistik hastalıktır. 50 yaşın üstündeki popülasyonun %50’sinde vardır. Genellikle kortikal yerleşimli ve insidental olarak bulunur. [medikalakademi.com.tr]
Son evre böbrek hastalığı hastalann %25’inde 50 yaşına kadar, %50’sinde 60 yaşına kadar görülür. PKD 2 genini taşıyanlarda ise hastalık daha hafif seyreder. [sanal-hastane.com]
Otozomal dominant böbrek hastalığında tüm nefronların sadece %1-2'sinden kistlerin gelişmesi, bu hastalıktaki böbrek yetersizliği gelişiminin nasıl olduğunun açıklanmasını zorlaştırmaktadır. [nefroloji.org.tr]
Ürojenital
- Böbrek yetmezliği
Kistler Böbrek Yetmezliğine yol açar mı? Böbreklerde bulunan basit kistler böbrek yetmezliğine yol açmaz. [nuketruzgaresen.com]
Son dönem böbrek yetmezliği: PKBH hastalarında böbrek fonksiyonlarında azalma genellikle 30’lu yaşlardan sonra ortaya çıkar. [ankara.baskenthastaneleri.com]
Son dönem böbrek yetmezliği dediğimiz diyaliz ya da böbrek nakli gereken hastaların %5-10'u gibi bir oranı oluşturmaktadırlar. [haberler.com]
Böbrek yetmezliği ve nakil seçenekleri PBH’nin en ciddi komplikasyonlarından biri böbrek yetmezliğidir. [probiyotix.com]
- Hematüri
Hematüri: Kist içine kanama, taş, enfeksiyon, sık tekrarlayan hematüri atakları böbrek yetersizliğinin progresyonunu hızlandırır. [medikalakademi.com.tr]
Çocuk ve erişkinlerde sürekli hematürinin en sık nedenidir. Tekrarlayıcı veya devamlı olan hematüri ile seyreden bir hastalıktır. Bazı hastalarda tekrarlayıcı makroskopik hematüri atakları olabilir. [tekinakpolat.com]
Mikroskopik veya makroskopik, ağrılı veya ağrısız hematüri sık görülen bir belirtidir. Hematüri atakları, böbrek boyutları büyümüş olan hastalarda daha sıktır. Kist duvarının çatlaması hematüri ataklarından sorumlu tutulmuştur. [nefroloji.org.tr]
Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu (İYE) öyküsü, karaciğer kisti varlığı ve gros hematüri böbrek taş varlığı ile ilişkili bulunmuştur. [journalagent.com]
[…] ayırıcı tanısını yapar - Makroskobik ve mikroskobik hematürinin patofizyolojisini tanımlar - Mikroskobik hematüri için inceleme yöntemlerini tanımlar - Mikroskobik inceleme dahil tam idrar analizi yapar - Hematürinin sınıflamasını yapar - Hematürinin [med.gazi.edu.tr]
- Poliüri
(80% ) vasopressine rezistan Poliüri sodyumun muhafaza edilememesinden dolayı Tuz kaybettiren nefropati Retinitis pigmentoza, iskelet anomalileri, hepatik fibrozis eşlik eder 24 Juvenil Nefronoftizis Medullar Kistik Hastalık Histoloji İntertisyel Nefritis [slideplayer.biz.tr]
Poliüri, polidipsi, renal tuz kaybı, anemi, azotemi, gelişme geriliği ile başlar. İdrar konsantrasyon bozukluğu ADH’ya cevap vermez. Hipertansiyon mutad değildir. Azotemiye rağmen proteinüri olmaz. [medikalakademi.com.tr]
Özellikle poliüri, polidipsi, nokturi ve sık idrara gitmeye (Frequency) neden olduğu bildirilmiştir. b) Statin: Hiperlipidemi tedavisinde kullanılan Paravastatin’in ODPKBH olan çocuk ve adölesanlarda böbrek hastalığını yavaşlattığı bildirilmiştir. [cocuknefroloji.com]
Her 2 hastalıkta da klinik bulgular tipik renal tubüler hastalık bulgularıdır: idrar konsantasyon bozukluğu, noktüri (çocuklarda enürezis), poliüri, polidipsi, tuz kaybı, böbrek fonksiyon kaybı ile orantısız anemi. [tekinakpolat.com]
- Makroskopik Hematüri
Mikroskopik veya makroskopik, ağrılı veya ağrısız hematüri sık görülen bir belirtidir. Hematüri atakları, böbrek boyutları büyümüş olan hastalarda daha sıktır. Kist duvarının çatlaması hematüri ataklarından sorumlu tutulmuştur. [nefroloji.org.tr]
Hematüri, mikroskopik veya makroskopik, ağrılı veya ağrısız olabilen ve sık görülen bir belirtidir. Böbrek boyutları büyümüş, hipertansif hastalarda daha sıktır (28,59). [docplayer.biz.tr]
Çocuk ve erişkinlerde sürekli hematürinin en sık nedenidir. Tekrarlayıcı veya devamlı olan hematüri ile seyreden bir hastalıktır. Bazı hastalarda tekrarlayıcı makroskopik hematüri atakları olabilir. [tekinakpolat.com]
- Yan Ağrı
PBH ile ilişkili ilk semptomlar şunları içerebilir: karın bölgesinde ağrı veya hassasiyet idrarda kan sık idrara çıkma yanlarda ağrı idrar yolu enfeksiyonu (İYE) böbrek taşı sırtta ağrı veya ağırlık kolayca moraran cilt soluk ten rengi yorgunluk eklem [probiyotix.com]
Tüm Vücut Sistemi
- Anemi
Böbrek yetersizliğine rağmen anemi olmayabilir. Tanı: Pozitif aile hikayesi önemlidir. [medikalakademi.com.tr]
Başlangıçta anemi veya enfeksiyon belirtileri aramak için tam kan sayımı ve idrarınızdaki kan, bakteri veya protein aramak için idrar tahlili isteyebilirler. [probiyotix.com]
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığına bağlı böbrek yetersizliği olan hastalarda, kronik böbrek yetersizliğine yol açan diğer nedenlere göre, anemi ile daha seyrek karşılaşılır. [nefroloji.org.tr]
Her 2 hastalıkta da klinik bulgular tipik renal tubüler hastalık bulgularıdır: idrar konsantasyon bozukluğu, noktüri (çocuklarda enürezis), poliüri, polidipsi, tuz kaybı, böbrek fonksiyon kaybı ile orantısız anemi. [tekinakpolat.com]
- Ateş
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ Ailevi Akdeniz ateşi (familial Mediterranean fever, AAA), tekrarlayan ateş, peritonit ve plörit atakları ile karakterize otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır. [tekinakpolat.com]
Enfeksiyonlar gelişerek idrar yaparken yanma, ateş, yan ağrısı yapabilir ve uzun süreli antibiyotik tedavisi gerektirebilir. Büyük hacimlere erişmiş kistler, etraf dokuya yaptığı bası sonucu hipertansiyona yol açabilir. [nuketruzgaresen.com]
Çocuklarda olduğu gibi bebeklerde de görülen idrar yolu enfeksiyonu genellikle sık idrara çıkma, idrar yaparken yanma, ateş, karın ağrısı, bulantı, kusma gibi belirtiler ile kendini gösterir. [medicalpark.com.tr]
İdrar yaparken yanma, ağrı ve ateş gibi şikayetler ortaya çıkarsa gelişigüzel ilaç alınmamalı, mutlaka bir hekime başvurmalıdır. Bazı antibiyotiklerin böbrek fonksiyonlarını olumsuz yönde etkilediği bilinmektedir. [florence.com.tr]
[…] olarak ortaya çıkan hipertansif bozuklukların tanı ve tedavisini yapar - Hipertansiyonun anne ve bebek için klinik sonuçlarını değerlendirir - Hipertansiyon olan gebe hastanın kullanacağı uygun ilaçları ve dozlarını değerlendirir Amiloidoz Ailevi Akdeniz ateşi [med.gazi.edu.tr]
Kardiyovasküler
- Hipertansiyon
Hipertansiyona ait baş ağrısı, baş dönmesi, çarpıntı, burun kanaması gibi belirtiler olabileceği gibi hipertansiyon hiçbir belirti vermeyebilir ve tesadüfen saptanabilir. Hipertansiyon çoğunlukla böbrek yetmezliği gelişmeden önce ortaya çıkar. [sanal-hastane.com]
Böbrek hastalığı hipertansiyon yapar! Kronik böbrek hastalarında en sık görülen komorbid durum hipertansiyondur ve hastalığın evresi arttıkça hipertansiyon sıklığı da artar. [tkd.org.tr]
Hipertansiyon: Hipertansiyon, polikistik böbrek hastalığında sık karşılaşılan bir sorundur. Hipertansiyon, polikistik böbrek hastalığının progresyonunu hızlandırır. [medikalakademi.com.tr]
Böbrek taşı: PKBH hastalarında %20 oranında eşlik eden böbrek taşı görülmektedir. 6.Hipertansiyon: Hipertansiyon PKBH’ye en sık eşlik eden hastalık olup, bu hastalığın böbrek yetmezliğine ilerlemesine katkıda bulunan başlıca etkenlerdendir. [ankara.baskenthastaneleri.com]
Fakat hipertansiyonu, proteinürisi veya böbrek yetersizliği olanlarda fetal ve maternal komplikasyon ihtimali yüksektir. Böyle olgularda preeklampsi gelişebilir; hipertansiyonda ve böbrek fonksiyonlarında azalma gözlenebilir. [nefroloji.org.tr]
Gastrointestinal
- Abdominal Ağrı
Belirti ve bulgular Belirtiler ve semptomlar, yüksek kan basıncı, baş ağrısı, abdominal ağrı, dahil idrarda kan ve aşırı idrara çıkma. Diğer semptomlar (renal ve diğer organlar) sırt ağrısı ve kist oluşumunu içerir. [tr.qwe.wiki]
- Bulantı
Çocuklarda olduğu gibi bebeklerde de görülen idrar yolu enfeksiyonu genellikle sık idrara çıkma, idrar yaparken yanma, ateş, karın ağrısı, bulantı, kusma gibi belirtiler ile kendini gösterir. [medicalpark.com.tr]
- Kusma
Çocuklarda olduğu gibi bebeklerde de görülen idrar yolu enfeksiyonu genellikle sık idrara çıkma, idrar yaparken yanma, ateş, karın ağrısı, bulantı, kusma gibi belirtiler ile kendini gösterir. [medicalpark.com.tr]
Nörolojik
- Baş Ağrısı
Hipertansiyona ait baş ağrısı, baş dönmesi, çarpıntı, burun kanaması gibi belirtiler olabileceği gibi hipertansiyon hiçbir belirti vermeyebilir ve tesadüfen saptanabilir. Hipertansiyon çoğunlukla böbrek yetmezliği gelişmeden önce ortaya çıkar. [sanal-hastane.com]
Belirti ve bulgular Belirtiler ve semptomlar, yüksek kan basıncı, baş ağrısı, abdominal ağrı, dahil idrarda kan ve aşırı idrara çıkma. Diğer semptomlar (renal ve diğer organlar) sırt ağrısı ve kist oluşumunu içerir. [tr.qwe.wiki]
Yüksek tansiyon bazen hastalarda baş ağrısı ve çarpıntı gibi şikayetlere yol açabilirse de çoğu kez hiçbir belirti vermez. Yüksek tansiyon, böbrek yetersizliğinin ilerlemesini hızlandırıcı etki gösterdiği için iyi bir şekilde tedavi edilmelidir. [florence.com.tr]
Dinamik BT ve MRI anjiyografi yöntemleri tüm hastalara yapılmaz, ancak aile öyküsü, daha önce anevrizma rüptürü, persistan baş ağrısı olanlar veya hipertansiyon nedeni ile hemodinamik instabilite gelişme riski olan cerrahi girişim uygulanacak hastalar [docplayer.biz.tr]
Muskuloskeletal
- Sırt Ağrısı
Bazen kistler büyüyebilir, yan ve sırt ağrısı yapabilir. Kistlerden kanama sonucu idrarda kan gelebilir. Enfeksiyonlar gelişerek idrar yaparken yanma, ateş, yan ağrısı yapabilir ve uzun süreli antibiyotik tedavisi gerektirebilir. [nuketruzgaresen.com]
Belirti ve bulgular Belirtiler ve semptomlar, yüksek kan basıncı, baş ağrısı, abdominal ağrı, dahil idrarda kan ve aşırı idrara çıkma. Diğer semptomlar (renal ve diğer organlar) sırt ağrısı ve kist oluşumunu içerir. [tr.qwe.wiki]
- Bel Ağrısı
Bel ağrısı gibi de yansıyabilir. Ayrıca hastalıkta karaciğer gibi pankreas gibi organlarımızda da benzer kistler oluşabilir. [haberler.com]
Karaciğer, Safra Kesesi ve Pankreas
- Hepatomegali
Ayrıca hastaların %30'unda hepatomegali saptanır. Bunun nedeni karaciğer kistleridir. Fizik muayenede sıklıkla hipertansiyon saptanır. Buna ek olarak, kalp kapak bozukluklarına bağlı oskültasyon bulguları olabilir. [nefroloji.org.tr]
Sistin birikimine bağlı diğer organlarda da problem olabilir: hipotiroidi, hepatomegali, pankreas tutulumuna bağlı şeker hastalığı.. Tanıda lökosit veya cilt fibroblastlarında hücre içi sistin seviyesinin artması kullanılır. [tekinakpolat.com]
Tetkik
Ultrason bulguları şüpheli olduğunda Bilgisayarlı Tomografi gibi ileri tetkiklerle mutlaka kanserden ayrım yapılmalıdır. Kistler Böbrek Yetmezliğine yol açar mı? Böbreklerde bulunan basit kistler böbrek yetmezliğine yol açmaz. [nuketruzgaresen.com]
Gerekli görüldüğünde, ultrason (doppler), voiding sistoüretrografi, intravenöz pyelografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans (MR) gibi ileri görüntüleme yöntemlerinin yer aldığı tetkikler radyoloji tarafından yapılır. [medicalpark.com.tr]
Ancak ekokardiyografi denilen tetkik ile saptanabilirler. Çoğu kez, bir sorun oluşturmaları beklenmez. [florence.com.tr]
Her iki hastalığın ayrılmasında çok yardımcı olabilecek bir çözüm, anne ve babanın ultrasonografik tetkikidir. [nefroloji.org.tr]
KONU GÖREV ANALİZİ ÖĞRENİM HEDEFLERİ Tam idrar analizi ve idrar mikroskobisi Tam idrar analizi yapar İdrar analizindeki anormallikleri yorumlar - İdrar tetkikini kendisi yapar - İdrarın makroskopik görünümünü yorumlar. - İdrar çubuğu ile idrar analizi [med.gazi.edu.tr]
İdrar
- Piyüri
Otozomal dominant PKD laboratuar bulguları: İdrar; proteinüri (< 1 gram/gün), hematüri (makroskopik/mikroskopik), piyüri görülebilir. Böbreklerin idrarı konsantre etme yeteneğinin bozulur. Azotlu madde retansiyonu görülür. [medikalakademi.com.tr]
Piyüri, üriner infeksiyon olmadan da ortaya çıkabilir (steril piyüri). Ayrıca, idrarda çift kırıcı lipid cisimlerle karşılaşılabilir. [nefroloji.org.tr]
Üriner infeksiyon olmadan da piyüri görülebilir (steril piyüri). Çoğu hastada mikroskopik veya makroskopik hematüriye bağlı olarak ağrı yakınması vardır. Hafif derecede proteinüri görülebilir. [docplayer.biz.tr]
X Işını
- Nefrolitiazis
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalarında Nefrolitiazis Risk Faktörlerinin Değerlendirmesi: Tek Merkez Deneyimi Onur Kaygısız1, Burhan Coşkun1, Ayşegül Oruç2, Cemil Cihad Gedik3, Alparslan Ersoy2, Yakup Kordan1, Hakan Kılıçarslan1, Abdülmecit Yıldız2 [journalagent.com]
Renal bulgular: böbrek kistleri, nefrolitiazis, üriner sistem infeksiyonu, hipertansiyon, böbrek yetersizliği. [medikalakademi.com.tr]
Tedavi
Tedavi Hipertansiyon tedavisi hem böbrek hastalığı hem de kalp ve damar hastalıkları yönünden büyük önem taşır. Erken başlanan etkin antihipertansif tedavi ile böbrek hastalığının ilerlemesinin yavaşlatıldığı gösterilmiştir. [sanal-hastane.com]
Çalışmalar% 10 olduğunu göstermektedir son evre böbrek hastalığı (ESKD) uygulanan hastalarda, tedavi edilen diyaliz ilk olarak tanı ve polikistik böbrek hastalarında tedavi edildi Avrupa ve ABD'de. [tr.qwe.wiki]
[…] ederken psikolojisini de tedavi etmem gerekti, sürekli iğnelere serumlara katlandı çünkü, türlü türlü ilaçlara, yan etkilerine. ama bir noktadan sonra o kan yetmedi, bilurubin nedeniyle sarılık oluştu ve ardından karaciğer. bu güçsüzlükte yenmesine imkan [eksisozluk.com]
Erken evrede kist oluşmasını ve büyümesini geciktirmeyi ya da engellemeyi hedefleyen tedavi stratejileri geliştirilmektedir. [nobelkitabevi.com.tr]
Prognoz
"Polikistik böbrek hastalığı: kalıtım, patofizyoloji, prognoz, bir | IJNRD". www.dovepress.com. Alındı 2015-08-01. [tr.qwe.wiki]
Genelde PKD1 mutasyonunda prognoz daha kötüdür. ADPKBH’nın neden çocukluk yaş grubunda da görüldüğüne dair bir bilgi yoktur. Muhtemelen genetik heterojenite ile ilişkilidir. [cocuknefroloji.com]
X’e bağlı geçiş gösterenlerin prognozu erkeklerde daha kötü iken diğer tiplerin prognozunda kadın-erkek ayırımı izlenmez. Hematüri ayırıcı tanısında mutlaka düşünülmelidir. Kesin tanı biyopsi (böbrek veya cilt) veya genetik inceleme ile konur. [tekinakpolat.com]
[…] şekillerini açıklar Akut böbrek hasarının tedavisini yönetir - Akut böbrek hasarlı hastada acil diyaliz endikasyonlarını sıralar - Akut böbrek hasarına yol açan hastalığa özgü tedavi yaklaşımlarını açıklar - Akut böbrek hasarının kısa ve uzun süreli prognozunu [med.gazi.edu.tr]
Epidemiyoloji
Epidemiyoloji ve Genetik Özellikler Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, değişik serilerin sonuçlarına göre, 400 ile 1000 canlı doğumdan birinde saptanır. Erkek ve kadınlarda eşit oranda rastlanır. [nefroloji.org.tr]
EPİDEMİYOLOJİ VE GENETİK ÖZELLİKLER Tüm etnik ve ırk gruplarında görülmekte olup erkek ve kadınlarda eşit oranlarda rastlanır (3). Toplumda görülme sıklığı 1:400-1:1000 arasında değişmektedir (19,21,24,27,28). [docplayer.biz.tr]
Patofizyoloji
"Polikistik böbrek hastalığı: kalıtım, patofizyoloji, prognoz, bir | IJNRD". www.dovepress.com. Alındı 2015-08-01. [tr.qwe.wiki]
Önleme
Günümüzde patogenez daha iyi anlaşılmış olup, hastalığın ilerlemesini önleme konusunda faydalı olabilecek tedaviler geliştirilmektedir. [nobelkitabevi.com.tr]