Otozomal resesif osteopetrozis 7 (OPTB7) aynı zamanda hipogamaglobülinemi ile seyreden otozomal resesif osteopetrozis olarak da bilinmektedir. OPTB7; immün yetmezliğin eşlik ettiği, osteoklasttan fakir olan, osteopetrozisin ağır bir formudur. Uygun tedavinin düzenlenmemesi durumunda, gelişen ağır enfeksiyonlar sonucu bebeklik veya çocukluk döneminde hastanın yaşamını yitirebilir. Hematopoetik kök hücre nakli ile hastalık tedavi edilebilir ancak bu işlemde yüksek mortalite riski mevcuttur. Sinir sistemi hasarı ise irreversibldır.