Sunum
Terasaki S, Nakanuma Y, Yamazaki M, Unoura M. Eosinophilic infiltration of the liver in primary biliary cirrhosis: a morphological study.Hepatology. 1993;17:206-12. 74. Nakamura A, Yamazaki K, Suzuki K, Sato S. [profdrhulyauzunismail.com]
YDUS 2017 Tanıdan sonra 10 yıl içinde hastaların %26’sında KC yetersizliği gelişir. PBC’de tanıdan sonra median sağkalım süresi 9,3 yıldır. [internalism.blogspot.com]
Essentials of Gastroenterology Ed:Sitaraman S, Friedman LS. [drahmetdobrucali.com]
Esen Küçük Dahiliye - İç Hastalıkları İstasyon Caddesi, Yukarı, Doğan Sokak No:13, 34860 Kartal/İstanbul, Turkey İstanbul Kartal Yavuz Selım Devlet Hastanesı(S) Uzm. Dr. [doktorsitesi.com]
Bunların 46’sına alınan 4274 katılımcıdan bir veya birden fazla sonuç ölçütü için bilgi sağlandı. [kanitlar.com]
Cilt
-
Kaşıntı
İkinci sıklıkta olan semptom ise PRURİTİS (Kaşıntı)’tir. KAŞINTI, genel olarak diffüzdür. Tipik olarak geceleri kötüleşir. Fabrikasyon pamuklu tarz kumaşların kullanımı da kaşıntıyı kötüleştirir. [internalism.blogspot.com]
Göz kuruluğu, kaşıntı, ağız kuruluğu ve bağışıklık sistemi baskılayıcısı gibi birçok amaçla yazılan ilaçların çoğu, vücuttaki belirtileri ve hastalığın ilerleyişini engellemek içindir. [meralsozen.com]
PBS un en erken belirtileri inatçı kaşıntı, halsizlik ve çabuk yorulmadır. Kaşıntı tüm vücutta olabileceği gibi başlangıçta avuç içi ve ayak tabanlarına sınırlı kalabilir. [drahmetdobrucali.com]
[…] da hcc.kolanjiosellüler ca ve kr.pankreatit riski artar. 30-60 yaş arasındaki kadınlarda görülme miktarı fazla. yoğun olarak kaşıntı, ggt ve alp yüksekliği ile %90 oranında ama( ) var. 6 ay içerisinde hızlı kilo kaybı sıktır. safra kanallarındaki yağ [eksisozluk.com]
Ancak ortaya çıkan kimi belirtiler arasında şunlar yer alır: Kaşıntı (pruritus). Bitkinik. Karnın sağ üst bölümünde rahatsızlık. [hemensaglik.com]
-
Hiperpigmentasyon
Ciltte (özellikle göz kapaklarında) kolesterol birikimine bağlı beyaz renkte plaklar veya yumrular oluşabilir ( xanthelesma ve xanthoma) ve cilt koyu bir renk alabilir (Hiperpigmentasyon). [drahmetdobrucali.com]
Hastalar asemptomatik veya yorgunluk, olabilir kaşıntıya hepatomegaliye ve olmayan sarılık cilt hiperpigmentasyon. [tr.qwe.wiki]
-
Ksantom
Ksantelazma (Göz çevresindeki cilt lezyonları) ya da diğer ksantoma artmış kolesterol seviyelerinin bir sonucu olarak mevcut olabilir. [tr.qwe.wiki]
Bağışıklık Sistemi
-
Hipersplenizm
[…] bozuklukları ve sekonder amenore Diğer Belirtiler -Hemostaz buzuklukları (Sentezi karaciğerde yapılan koagulasyon faktörlerinin yeterli üretilememesi sonucu) -Portal hipertansiyon ve varis kanamaları -Bacaklarda ödem ve karında sıvı birikmesi (Assit) -Hipersplenizm [hurriyet.com.tr]
[…] menstrüasyon bozuklukları ve sekonder amenore Diğer Belitriler Hemostaz bozuklukları (Sentezi karaciğerde yapılan koagulasyon faktörlerinin yeterli üretilememesi sonucu) Portal hipertansiyon ve varis kanamaları Bacaklarda ödem ve karında sıvı birikmesi (Assit) Hipersplenizm [tr.wikipedia.org]
Tüm Vücut Sistemi
-
Anemi
[…] biliyer siroz ile ilişkilidir; M2 - otoimmün hepatit; M1 - frengi ; M3 - ilaca bağlı lupus eritematozus; M6 - ilaç kaynaklı hepatit ; M7 - kardiyomiyopati, miyokardit ; M5 - sistemik lupus eritematoz ve farklılaşmamış kollagenoz'ların, otoimmün hemolitik anemi [tr.qwe.wiki]
[…] ya rutin kan tahlilleri sırasında ALP yüksekliği ile asemptomatik ,yada kaşıntı şikayeti ile semptomatik olarak hekime müracaat ederler. 4 İLİŞKİLİ OLDUĞU HASTALIKLAR Sjögren sendromu Kollajen vasküler hastalıklar Tiroidit Glomerülonefrit Pernisiyöz anemi [slideplayer.biz.tr]
[…] kaşıntı – Kanda bilirubin birikimine bağlı olarak cildin sararması (sarılık) – Karında sıvı birikimi (assit) – Ciltte örümcek ağına benzer kan damarları – Avuç içinde kızarıklık – Bilinç bulanıklığı, uyku hali ve konuşma bozukluğu (hepatik ensefalopati) – Anemi [sozcu.com.tr]
-
Bitkinlik
PSC) -Bazı konjenital karaciğer hastalıkları: Wilson hastalığı, hemokromatoz, kistik fibros, alfa-1 antitirpsin eksikliği -Kardiyak siroz: uzun süreli sağ kalp yetmezliğine bağlı olarak -Hepatotoksik ilaç ve ya toksinler[ Belirtileri Genel Belirtiler -Bitkinlik [hurriyet.com.tr]
Sklerozan Kolanjit (PSC) Bazı konjenital karaciğer hastalıkları: Wilson hastalığı, hemokromatoz, kistik fibros, alfa-1 antitirpsin eksikliği Kardiyak siroz: uzun süreli sağ kalp yetmezliğine bağlı olarak Hepatotoksik ilaç ve ya toksinler Genel Belirtiler Bitkinlik [tr.wikipedia.org]
Kolanjit (PSC) -Bazı konjenital karaciğer hastalıkları: Wilson hastalığı, hemokromatoz, kistik fibros, alfa-1 antitirpsin eksikliği -Kardiyak siroz: uzun süreli sağ kalp yetmezliğine bağlı olarak -Hepatotoksik ilaç ve ya toksinler Genel Belirtiler -Bitkinlik [cnnturk.com]
-
Ateş
Hastalık; ateş, halsizlik ve zaman zaman ortaya çıkan sarılıkla belirti veriyor. [sabah.com.tr]
Hastalar ayrıca eşzamanlı olabilir alkolik hepatit ateş, hepatomegali, sarılık ve anoreksiya. [tr.qwe.wiki]
-
Zayıflama
Bu da zayıflama ve kilo kaybıyla sonuçlanır. Beyinde toksinlerin birikmesi (hepatik ensefalopati): Sirozdan zarar gören bir karaciğer, kandaki toksinleri temizleyemez. [medikalakademi.com.tr]
Hematolojik
-
Kolay Morarma
Belirtiler ve semptomlar ortaya çıktığında aşağıdakiler görülebilir: – Yorgunluk – Hastalıklı karaciğerde kanın pıhtılaşma faktörlerinin üretiminden kaynaklanan kolay morarma – İştah kaybı – Mide bulantısı – Bacaklarınızda, ayaklarda veya ayak bileklerinde [sozcu.com.tr]
[…] tedavisi Siroz ilerledikçe aşağıdaki belirtiler gözlemlenebilir; Sarılık (Cilt ve gözlerde sararma) Kan kusma Ciltte kaşınma Koyu, çay rengi idrar Açık renkli dışkı Dışkıda kan Vücutta kolay kanama Burun kanaması Diş etlerinde kanama ve morarma Ciltte kolay [medikalakademi.com.tr]
Respiratorik
-
Çomak Parmak
Çomak parmak Çomak parmak veya clubbing, çeşitli hastalıklarda görülebilen bir semptom olup; parmak ve tırnaklarda deformiteyi tanımlar. Sıklıkla akciğer ve kalp hastalıklarında görülebilmekle beraber, idyopatik de olabilir. [turkcebilgi.com]
Karaciğer, Safra Kesesi ve Pankreas
-
Sarılık
Sarılık Primer biliyer siroz çok ilerlediğinde ve karaciğer normal çalışma düzenini aksattığında görülen sarılık, ciltte ve gözde sararmalar ile kendini belli eder. [meralsozen.com]
[…] kaşıntıyla ortaya çıkar. taş yoksa tanı budur. anti -mitokondriyel antikorlar yüksektir. sjögren ve hashimato eşlik eder. tedavide ürsadeoksikolik asit verilir. ig m tipinde anti-mitokondrial antikorlar( ama) pozitiftir. 30 yaş kadın hastalığıdır.kaşıntı ve sarılıkla [eksisozluk.com]
Daha ileri boyuttaki karaciğer hasarlarında, insanlarda görülen siroza bağlı komplikasyonlar arasında ise şunlar yer alır: Derinin ve göz akının sararması (sarılık). Karında su toplanması (assit). [hemensaglik.com]
Geç devrede sarılık gelişir ve siroz hastalığının muayene ve laboratuvar bulguları saptanır. Bunlarda IgM sınıfı antikorlar yüksektir. Primer biliyer kolanjitte eozinofiller, hem kanda hem de karaciğer dokusunda artmıştır 72, 73). [profdrhulyauzunismail.com]
Yüksek bilirubinBiliyer siroz neden olur bilirubin Dışkıda gözlerin, cildin ve solgunluğun net bir sarılık veya sararma vakası oluşturarak tetiklenir. Derinin birçok bölgesi nedeniyle kaşıntı. [tr.nature-via.com]
-
Hepatomegali
[…] kaşıntı şikayeti ile semptomatik olarak hekime müracaat ederler. 4 İLİŞKİLİ OLDUĞU HASTALIKLAR Sjögren sendromu Kollajen vasküler hastalıklar Tiroidit Glomerülonefrit Pernisiyöz anemi Renal tübüler asidoz gibi.. 5 TANI Orta yaşlı bir kadın kaşıntı,sarılık,hepatomegali [slideplayer.biz.tr]
Hastalar ayrıca eşzamanlı olabilir alkolik hepatit ateş, hepatomegali, sarılık ve anoreksiya. [tr.qwe.wiki]
-
Hepatosplenomegali
olasılıkla otoimmün %50-70 enflamatuar barsak hastalığı ile birarada E / K 1 / 1 1/6 2/1 Semptom ve Bulgular Kaşıntı, sarılık, siyah idrar, açık renk dışkı hepatosplenomegali Kaşıntı, sarılık, siyah idrar, açık renk dışkı, hepatosplenomegali sinsi, [oytunerbas.com.tr]
İnsidensi kadınlarda:4.5/ erkeklerde 0.7/ dir.prevalans ise kadın:65.4/ ,erkek:12.1/ dir. 3 KLİNİK Kaşıntı,sarılık,ksantelezma ve ksantomlar,osteoporoz,steatore,deri pigmentasyonu,hepatosplenomegali,portal hipertansiyon,alkali fosfataz,GGT,bilirubin,kolesterol [slideplayer.biz.tr]
Tetkik
Ardından doktor görsün dediler doktorda baktı bazı tetkikler uyguladı ve safra yoluna taş düştüğünü ve bunun kendisinin yapamayacğını anlattı. Beni Tarkan Karakan hocama sevk etti. Tarkan... daha fazla Uzm. Dr. [doktorsitesi.com]
Herhangi şikayeti olmayan hastalarda; tesadüfen yapılan tetkiklerinde Alkalen fosfataz değerindeki yüksekliğin saptanması ile yapılacak ileri tetkiklerle tanı konulabilir. [leventdemirturk.net]
Hastalardan alınan hastalık öyküsü, hastanın muayenesi bize siroz açısından ciddi ipuçları vermektedir.Kan tetkikleri karaciğer fonksiyonlarını en iyi şekilde yansıtmaktadır.Hepatit B, C, D yönünden kan tetkikleri altta yatan hastalığın teşhisi için son [orhanozgur.com]
Ameliyat dönemine ait sorunlarla vericinin kaybı olabilir ancak deneyimli merkezlerde ameliyat öncesi yeterli düzeyde tetkik edilen donörler(verici) için bu risk % 0,5 kadardır. Uzun dönemde vericide problem yaşanması beklenmez. [tonv.org.tr]
Hastanın yaşına, tıbbi geçmişine ve nakil merkezinin kriterlerine göre ilave tetkikler de yapılabilmektedir. Nakil için kimlerden karaciğer alınır? Karaciğer, ya beyin ölümü gerçekleşmiş kişilerden (kadavra) ya da canlı vericilerden alınmaktadır. [medipol.com.tr]
Biyopsi
-
Karaciğer Biyopsisi
Bununla birlikte, bir karaciğer biyopsisi evresini belirlemek için gereklidir. Karaciğer biyopsisi Karaciğer biyopsi örneklerinin Mikroskopik incelemede, PBC interlobuler safra kanalı tahrip edilmesi ile karakterize edilir. [tr.qwe.wiki]
Karaciğer biyopsisi kanama, morarma ve enfeksiyon riski taşır. Karaciğer kanseri evreleri nelerdir? Kanser teşhis edildikten sonra, doktorunuz kanserin yayılımını (evresini) belirlemeye çalışacaktır. [neolife.com.tr]
biyopsisi (Karaciğer dokusundan ince bir iğne yardımıyla parça alınır ve bu doku mikroskop altında incelenir.) [medikalakademi.com.tr]
-
Hepatosellüler Karsinom
Karaciğer kanseri Karaciğer Kanserleri(Karaciğerin primer malign tümörleri) Karaciğerin primer (kendine has) malign (kötü huylu) tümörleri, bir başka deyişle kanserleri şunlardır: Hepatosellüler karsinom, intrahepatik kolanjiosellüler karsinom, hepatokolanjiokarsinom [turkcebilgi.com]
Karaciğer kanserinin en yaygın görülen türü ana karaciğer hücresinde (hepatosit) başlayan hepatosellüler karsinomadır. İntrahepatik kolanjiyokarsinoma ve hepatoblastoma gibi diğer karaciğer kanseri türleri daha az yaygındır. [neolife.com.tr]
PBC'li Hastalar riski var hepatosellüler karsinom diğer sirotik hastalarda bulunur bulunmaz, genel nüfusa oranla. [tr.qwe.wiki]
Ultrason
-
Dalağın Büyümesi
PBC sonunda karaciğer sirozuna ilerleyebilir. sırayla Bu belirtilerin veya komplikasyonların bir dizi yol açabilir: Karın (içinde sıvı tutma assit daha ilerlemiş hastalıkta) Dalak büyümesi daha ilerlemiş hastalıkta Özofagus varisleri daha ilerlemiş hastalıkta [tr.qwe.wiki]
Dalağın büyümesi (splenomegali): Portal hipertansiyon dalağın değişmesine ve şişmesine ve trombositlerin dalakta göllenmesine neden olabilir. Kanama: Portal hipertansiyon, kanın daha küçük damarlara yönlendirilmesine neden olabilir. [medikalakademi.com.tr]
Tedavi
Sirozun diğer biçimlerinde olduğu gibi tedavi; belirtileri azaltmaya, hastalığın komplikasyonlarını önlemeye ve tedavi etmeye ve oluşabilecek yeni karaciğer hasarlarını önlemeye odaklıdır. [hemensaglik.com]
Primer biliyer siroz için var olan tedavi genellikle güçlü bir farmakolojik yapıya sahiptir. Böylece safra kanallarının şişmesi yavaş yavaş azalır. Bu şekilde, karaciğer hücrelerinin yıkımı durdurulur. [tr.nature-via.com]
Safra yollarında harabiyet ve bağ dokusu oluşumu Tedavi: Primer biliyer siroz için özelleşmiş bir tedavi olmamakla birlikte hastaların büyük bir kısmında bir tür safra asidi olan ursodeoksikolik asit (UDCA) semptomatik, biyokimyasal ve histolojik düzelme [drahmetdobrucali.com]
Primer Biliyer Siroz Nasıl Tedavi Edilir? Primer biliyer siroz için tedavi şekli karaciğer hasarını mümkün olduğunda engellemek ve hastadaki belirtileri azaltmak yönünde seyir eder. [meralsozen.com]
[…] içerisinde hızlı kilo kaybı sıktır. safra kanallarındaki yağ emilim sorunları ortaya çıkarıyor bu da vitaminlerin emilememesinden kaynaklı kemik hastalıklarına yol açıyor. erken tanıda karaciğer biopsisi önerilir hatta çok güzel olur. vitamin desteği tedavi [eksisozluk.com]
Prognoz
Ortotropik Karaciğer nakli Prognoz PBS’de prognoza yönelik en güvenilir belirleyici serum bilirubin yüksekliğidir. YDUS 2017 Tanıdan sonra 10 yıl içinde hastaların %26’sında KC yetersizliği gelişir. [internalism.blogspot.com]
Pulmoner yüksek tansiyon Pulmoner hipertansiyon, (Akciğer yüksek tansiyonu/Pulmoner arteriyel hipertansiyon) prognozu son derece kötü olan, sebebi anlaşılamamış ve çaresi henüz olmayan, ancak hastaların yaşam kalitesini ve ömrünü uzatan tedavilerinin [turkcebilgi.com]
CBP'li çoğu kişi için prognoz genellikle iyidir. Bununla birlikte, hastaların küçük bir kısmının karaciğer nakli veya elde edilen farklı komplikasyonlar karaciğer yetmezliği. Bu makale yalnızca bilgilendirme amaçlı yayınlanmıştır. [tr.nature-via.com]
İleri durumlarda, bir karaciğer nakli başarılı olursa, olumlu prognoz ile sonuçlanır. [tr.qwe.wiki]
Evre-4:Siroz PROGNOZ: Yaş,serum bilirubin,albümin,PT ve ödemle ilişkilidir. Semptomatik hastalarda :7.5 yıl sürvi Asemptomatik hastalarda 16 yıl sürvi mevcuttur. [slideplayer.biz.tr]
Patofizyoloji
[…] metotreksat, amiodaron vb) Viral hepatit Karaciğer yağlanması hastalığı Venookluzif hastalık posthepatik nedenleri İnferior vena kava obstrüksiyonu Sağ taraflı kalp yetmezliği gelen örneğin, Konstrüktif perikardit Budd-Chiari sendromu, hepatik ven trombozu Patofizyoloji [tr.qwe.wiki]
Önleme
Kanama Önleme Farmakolojik (spesifik olmayan β-blokerler, nitrat izosorbit mononitrat, vazopressin gibi terlipressin ) ve endoskopik (bantlama ligasyon) tedavisi benzer sonuçlar vermektedir. [tr.qwe.wiki]