Primer miyelofibroz, hematopoetik kök hücrelerin somatik mutasyonlar nedeniyle oluşan miyeloproliferatif hastalığıdır. Çeşitli büyüme faktörü salınımına neden olan kök hücrelerin kontrolsüz çoğalması, kemik iliği fibrozuna ve ekstramedüller hematopoeze neden olur.