Progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC), safra salınımı bozukluğu ile seyreden bir grup kalıtsak kolestatik hastalıktır. Bebeklik veya çocukluk döneminde görülebilir ve büyüme-gelişme geriliğine, hatta ağır karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Ağır vakalarda karaciğer nakli gereklidir.