Propiyonik asidemi; kanda, dokularda ve idrarda propiyonik asid birikimi ile seyreden, nadir görülen bir metabolik hastalıktır. Bu tablo, diğer metabolik süreçlere engel oluşturup ketoasidoz, kardiyomiyopati ve ensefalopati gibi hayati risk oluşturabilecek durumlara neden olabilir.