Sunum
Charcot-Marie-Tooth hastalığın ın spinal formu olarak da isimlendirilen distal spinalmüsküler atrofiye SMA'li tüm vakalar ın % 10'unda, peroneal müsküler atrofi sendromlu vakaların % 3-6's ındarastlanır. [yumpu.com]
Köllensperger ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada hızlı progresyon MSA-P’li hastaların 2/3’ünde, Parkinson hastalarının sadece %2,6’sında görülmüştür. [yildontanju.tr.gg]
konulu sunumlar: "DEJENERATİF HASTALIKLAR"— Sunum transkripti: 1 DEJENERATİF HASTALIKLAR 2 DEJENERATİF HASTALIKLAR Primer gri maddeyi etkileyen -PROGRESSİF NÖRON KAYBI- beyaz maddede sekonder değişikliklerin olduğu hastalıklardır. [slideplayer.biz.tr]
Nedeni bilinmeyen periferik nöropati ön tanısı ile özelleşmiş tıp merkezlerine gönderilen hastaların (farklı kliniklerin verilerine göre) %76-87 sinde nedeni ortaya koyan bir tanıya varılabilmektedir. [itfnoroloji.org]
Gastrointestinal
- Bulantı
Alopesi, bulantı, kusma, hemorajik sistit ve şiddetli kemik iliği depresyonu tedbir alınması gereken başlıca yan etkilerdir. [itfnoroloji.org]
- Kusma
Alopesi, bulantı, kusma, hemorajik sistit ve şiddetli kemik iliği depresyonu tedbir alınması gereken başlıca yan etkilerdir. [itfnoroloji.org]
Nörolojik
- Baş Dönmesi
Hastaların bir kısmında ayağa kalkınca baş dönmesi ya da senkop gibi postural hipotansiyon belirtileri vardır. [itfnoroloji.org]
Muskuloskeletal
- Kas Atrofisi
Yaşlı ve belirgin atrofisi olan hastaların tedaviye yanıtları daha kötüdür. [itfnoroloji.org]
Gözler
- Bulanık Görme
Bulanık görme ve ataksi olabilir. Medulla spinalisin uzun traktuslarının tutulmasına bağlı spastisite ve hiperrefleksi bulunabilir. Elektrofizyolojik incelemeler aksonal bir polinöropati ve sekonder demiyelinizasyonu yansıtır. [itfnoroloji.org]
Tetkik
Kantitatif EMG tetkikleriyle sfinkter kasında reinnervasyonunun gösterilmesinin MSA’yi Parkinson hastalığından ayırmada faydalı bir ayıraç olabileceği bildirilmektedir MSA’lı hastalarda bradikinezi, rijidite ve tremor tedavisinde L-Dopa kullanılabilir [yildontanju.tr.gg]
Tedavi
Çok merkezli kontrollü çalışmalar, bu tedavilerin hastalık başlangıcından itibaren ilk 3-4 hafta içerisinde uygulanması halinde tedavi verilmeyenlere oranla belirgin derecede daha hızlı bir iyileşme sağladığını ve bu iki tedavi seçeneğinin etkinlikleri [itfnoroloji.org]
Otonomik bozukluklar için semptomatik tedavi önerilmektedir. [yildontanju.tr.gg]
Prognoz
Prognoz kötüdür, hastalar genellikle 35 yaş civarında kaybedilir. [itfnoroloji.org]
Epidemiyoloji
Şimdilik klinik tanı amacı için yaygın hale gelmemiş olan bu yöntem epidemiyoloji ve tedavi çalışmalarında kullanılacak düzeye erişmiştir. [itfnoroloji.org]
Patofizyoloji
Alışılmadık bu distonik görüntünün altındaki patofizyolojinin MSA’daki progresif striatal dejenerasyon olduğu bildirilmiştir Klinik tanı ölçütleri 1-Otonom ve üriner disfonksiyon Ortostatik hipotansiyon*, İdrar inkontinansı /mesanenin yetersiz boşalması [yildontanju.tr.gg]