Tirozinemi tip 1 (TT1), hepatorenal tirozinoz olarak da bilinen bu durum, doğumsal bir metabolizma bozukluğu nedeniyle görülür. Genetik bozukluk karaciğeri, böbrekleri ve santral sinir sistemini etkiler. Tedavi edilmeyen hastalar genellikle çocukluk döneminde yaşamını yitirir.