Sunum
Weerth A, Gocht A, Seewald S. Duodenal nodular lymphoid hyperplasia caused by giardiasis infection in patient who is imminodeficient. Gastrointest Endosc 2002;55:605-7. 2. Luzi G, Zullo A, Lebba F, Rinaldi V. [endoskopi.tgv.org.tr]
S. aureus, mikobakteri ve hepatit B infeksiyonları yaygındır. [slideplayer.biz.tr]
Berdeli, S. Mir HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS) Hemolitik anemi (mikroanjiopatik Detaylı FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi Prof. Dr. [docplayer.biz.tr]
Hastalarda 600/s’lik (dört tekrar) ve 1800/s’lik (12 tekrar) açısal hızlarda maksimal konsantrik test yapıldı. [sporhekimligidergisi.org]
Bronşiektazi, persistan GIS semptomları (İBH veya çölyak hastalığını düşündürür), otoimmünite, akciğerler, karaciğer ve dalakta granulomlar (hastaların %20 ‘sinde) olabilir. [medikalakademi.com.tr]
Cilt
-
Alopesi
• otoimmün hastalıklar ve maligniteler sıktır. timoma, hemolitik anemi, alopesi areata, aklorhidri ve pernisiyöz anemi ile beraber bulunabilir. • lenfoma gelişme sıklığı artmıştır. beraberinde giardia lambliaya bağlı dirençli ishaller görülebilir. • [eksisozluk.com]
Tüm Vücut Sistemi
-
Anemi
En sık otoimmün hastalıklar; Otoimmün hemolitik anemi, İmmün trombositopenik purpura. [saglikocagim.net]
Burada anemi nedeni ile tetkik edilen ve yaygın değişken immün yetmezlik tanısı konan bir olgu sunulmuştur. [endoskopi.tgv.org.tr]
[…] herhangi bir başka immün yetmezlik durumunun olmaması en sık görülen klinik bulgular: enfeksiyonlar (% 94)(fırsatçı enfeksiyonlar nadir, sinopulmoner, gis enfeksiyonları sık) hematolojik veya organ spesifik otoimmünite (% 29)(oiah, itp, ra, pernisiyöz anemi [tibbiyelisozluk.com]
Otoimmün hemolitik anemi, nedeni bilinmeyen trombositopeni, romatoid artrit, sistemik lupus eritamatozis, troidit vb gibi hastalıklar ile beraber olabilir. Bu hastalarda sindirim sistemine ait bulgular da görülebilir. [aid.org.tr]
Bunlar arasında: otoimmün belirtiler, örneğin, pernisiyöz anemi, otoimmün hemolitik anemi (AHA), idiyopatik trombositopenik purpura (ITP), sedef hastalığı, vitiligo, romatizmal artrit, primer hipotiroidizm, atrofik gastrit. [tr.qwe.wiki]
-
Ateş
Nazlım AKTUĞ DEMİR 19 yaşında, erkek hasta Yaklaşık 45 gündür olan - Ateş - Boğaz ağrısı - İştahsızlık - Halsizlik - Kilo kaybı - Gece terlemesi ÜSYE AMC ve sefuroksim aksetil kullanma Detaylı BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 AŞILAMADA AMAÇ [docplayer.biz.tr]
İnsanlar genelde dahil infüzyonu immünoglobulin yan etki yaşamazsınız: ekleme yerinde şişme (SCIG ortak) titreme baş ağrısı bulantı (ortak IVIG olarak) yorgunluk (yaygın IVIG olarak) kas ağrıları ve ağrı veya eklem ağrısı ateş (IVIG yaygın ve SCIG nadir [tr.qwe.wiki]
İlk olgumuz;27 yaşında bayan hasta.Psöriasis mevcut olan hasta 1 haftadır devam eden ateş,diare öksürük,balgam,nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu.Muayenesinde splenomegali bulundu.Akciğer grafisinde ve HRCT’de bilateral alveoler konsolidasyon ve plevral [scie.online]
Diğer başlıca belirtiler şunlardır: Yüksek ateş Deri döküntüleri İnatçı öksürük Çıbanlar Diş eti hastalığı Şiş bezeler veya lenf düğümleri Zatürrie Tekrarlayan infeksiyonlar sonucunda granülomlar (beze gibi kitle) gelişebilir. [allerjimerkezi.com]
Eozinofii ve yüksek IgE düzeyi – kombine immün yetmezliktir Mukokutanöz candida enfeksiyonu – hücresel immün yetmezliktir Periyodik ateş ve yüksek IgD düzeyi – otoinflamatuvar hastalıktır İyonizan radyasyon duyarlılığı – kombine immün yetmezliktir Mikobakteriyel [form.jotformeu.com]
-
Tekrarlayan Enfeksiyon
Yaygın değişken immün yetmezlik durumunda tekrarlayan enfeksiyonların yanında çok sayıda otoimmün veya granülomatöz hastalıklar da duruma eşlik eder. [saglikocagim.net]
Yaygın Değişken Bağışıklık Yetmezlik Tanı Tekrarlayan enfeksiyonu olan hastalarda serum immunoglobülin düzeylerine bakılır. Akım sitometrisi ile B hücre sayılarının saptanması ile tanı konabilir. [aid.org.tr]
Örnek: ağır ya da tekrarlayan enfeksiyonda; karaciğer, böbrek ve endokrin fonksiyonlara yönelik serum biyokimyasal tetkikleri, idrar tetkiki yapılmalıdır. 2-Bulguların yorumu diğer laboratuvar ve klinik verilere göre yapılmalıdır: Örnek: Akciğerler, karaciğer [medikalakademi.com.tr]
İmmün yetmezliği olan bir hastada tekrarlayan enfeksiyonların yanında, otoimmün hastalıkların, malignitelerin, hatta allerjik hastaların da saptanabileceğini hatırlatan Reisli, son iki yılda tanımlanmış olan yeni immün yetmezlikler hakkında bilgi verdi [medimagazin.com.tr]
Bu nedenle tekrarlayan enfeksiyonu olan hastalara yaklaşımda izlenecek yöntemleri gözden geçirmek gereklidir. [alerjiklinigi.com]
-
Tekrarlayan Otitis Media
Timpanik membranda skar veya kronik perforasyon (tekrarlayan otitis media); antikor defektlerinde düşündürür. Kaba yüz görünümü, ağır egzama; hiper İgE sendromunu düşündürür. [medikalakademi.com.tr]
Gastrointestinal
-
Kronik Diyare
CVID hastalarının yaklaşık yarısında malabsorbsiyon veya kronik diyare ile karakterize gastrointestinal sistem tutulumu mevcuttur. Duodenum biyopsilerinde nodüler lenfoid hiperplazi, diffüz lenfoid infiltrasyon ve villus kaybı görülebilmektedir. [endoskopi.tgv.org.tr]
Bakteriyel sinopulmoner enfeksiyon Fırsatçı enfeksiyonlar: Mukokütanöz kandidiazis Varicella-zoster virüs Sitomegalovirus (CMV) Tekrarlayıcı herpes simpleks enfeksiyonları Kronik diyare Otoimmün hastalık: Saf eritroid aplazi Nötropeni Periferik kanda [alerjidoktorum.org]
Büyüme, gelişme geriliği, kronik diyare, inatçı oral moniliazis, diyaper dermatit (çocuk bezi pişikleri), çeşitli cilt enfeksiyonları, pnömoni ve sepsis hastalığın klinik bulgularındandır. [kipdf.com]
-
Tekrarlayan İshal
ishal gibi şikayetleri olmaktadır. • hastalıkta b hücre sayıları normaldir. fakat spesifik antijene yanıtı yetersizdir.izohemaglütininler çok düşük düzeydedir. • kliniği bruton hastalığına çok benzer ancak farklı olarka daha geç (3. dekatta) ortaya çıkar [eksisozluk.com]
ishal (kanlı ya da sümüksü), karın ağrısı gibi şikâyetlerle seyreden sindirim sistemi hastalıkları ile birlikte seyredebilmektedir. [milliyet.com.tr]
Respiratorik
-
Öksürük
OLGU Tüberküloz Kursu 2008 Antalya 43 yaşında erkek hasta, çiftçi Yakınması: Öksürük, balgam, balgamla karışık kan tükürme, nefes darlığı Hikayesi: Yaklaşık 5 aydır öksürük ve balgam yakınması olan Detaylı ASTIM «GINA» Dr. [docplayer.biz.tr]
Bu kişilerde aynı zamanda hematolojik hastalıklar (kan hastalıkları), interstisyel akciğer hastalıkları dediğimiz akciğerin oksijen alış-verişini bozabilen nefes darlığı ve öksürük yapan hastalıklar ve inflamatuar barsak hastalıkları dediğimiz tekrarlayan [milliyet.com.tr]
İlk olgumuz;27 yaşında bayan hasta.Psöriasis mevcut olan hasta 1 haftadır devam eden ateş,diare öksürük,balgam,nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu.Muayenesinde splenomegali bulundu.Akciğer grafisinde ve HRCT’de bilateral alveoler konsolidasyon ve plevral [scie.online]
Olguların en sık şikayeti kronik öksürük idi (n 47, %83,9). Akciğerlerin yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografilerinde en sık görülen patoloji atelektazi ve bronşiektaziydi (%27,7). [turkpediatriarsivi.com]
Tetkik
Burada anemi nedeni ile tetkik edilen ve yaygın değişken immün yetmezlik tanısı konan bir olgu sunulmuştur. [endoskopi.tgv.org.tr]
Örnek: ağır ya da tekrarlayan enfeksiyonda; karaciğer, böbrek ve endokrin fonksiyonlara yönelik serum biyokimyasal tetkikleri, idrar tetkiki yapılmalıdır. 2-Bulguların yorumu diğer laboratuvar ve klinik verilere göre yapılmalıdır: Örnek: Akciğerler, karaciğer [medikalakademi.com.tr]
[…] ay antitüberkülo tedavi aldı.Daha sonra tekrarlayan hemoptiziler nedeniyle 2 kez kliniğimizde yatan hastaya malignite düşünülerek çekilen PET-CT’de sol akciğer alt lobda inflamasyon ile uyumlu tutulum tespit edildi.Yapılan bronkoskopik ve laboratuar tetkiklerinde [scie.online]
Enfeksiyonlarda tetkik sonuçlarına göre uygun antibiyotik seçimi yapılır. Kök hücre nakli ve gen tedavisi sonuçlan oldukça ümit vericidir b. Lökosit adezyon eksiklikleri (LAD) Belirti ve Bulgular Üç tipi mevcuttur. [sanal-hastane.com]
Kanda özel E tipi antikorların araştırılması, allerjik cilt testleri ve hastalığın tipine göre değişen diğer tetkiklerle kesin teşhis konulabilir. [kipdf.com]
Tedavi
Türleri tip OMIM Gen CVID1 607594 ICOS CVID2 240500 TACI CVID3 613493 CD19 CVID4 613494 TNFRSF13C CVID5 613495 CD20 CVID6 613496 CD81 CVID'in Aşağıdaki türler tespit ve farklı gen segmentlerinin mutasyonlara karşılık gelir edilmiştir. tedavi Tedavi Ig [tr.qwe.wiki]
Tedavinin etkisini değerlendirmek için belli aralıklarla immünoglobülin düzeylerinin takibi gerekir. [saglikocagim.net]
Yaygın Değişken Bağışıklık Yetmezlik Tedavi Yaygın Değişken İmmün Yetmezliği olan hastalarda düzenli olarak yaşam boyu intravenöz immünoglobulin verilmesi gerekmektedir. [aid.org.tr]
[…] otoimmün hastalık mevcudiyetinde 1 gr/kg gibi yüksek doz tedaviye ihtiyaç olabilir. subkutan ig g de mevcuttur. kronik bronşektazide antibiyotik proflaksisi önerilmekle beraber, gis enfeksiyonları için önerilmiyor. genel kural olarak antibiyotik dozunun tedavi [tibbiyelisozluk.com]
Tedavi: ABİY’de en iyi tedavi kemik iliği naklidir. Damar içine immunoglobulin (İVİG) tedavisi de kullanılmaktadır. Gen tedavisi henüz araştırma aşamasındadır. [allerjimerkezi.com]
Prognoz
Özellikle, insanların yaklaşık% 10 CD4 görüntüler / aa 200 hücrelerine göre T hücresi sayımları, daha düşük 3 ; CVID'in bu özel fenotip LOCID (Geç Başlangıçlı Kombine İmmün Yetmezlik) adında ve klasik CVID'in daha kötü prognoz sahiptir. [tr.qwe.wiki]
GLILD’da prognoz kötüdür. Yaşam süresi GLILD olanlarda 13.2, ILD (intertisyel akc hast) 28 yıldır. [alerjidoktorum.org]
Kanda üretilecek bakterinin pnömoni etkeni olma olasılığı son derece yüksektir İlk dört günü içinde gelişen pnömonilerde S. pneumonae ve H. influenzae gibi bakteriler etken olup prognozu daha iyi ve antibiyotik duyarlılığı yüksek bir hastalık tablosu [slideplayer.biz.tr]
Etiyoloji
Kısa süreli kateterizasyonda gelişen infeksiyonlar sıklıkla tek bir patojen tarafından oluşturulurken, uzun süreli olanlarda polimikrobiyal etiyoloji sıktır 69 Kısa süreli kateterizasyonlarda; E. coli K. pneumoniae P. mirabilis P. aeruginosa Uzun süreli [slideplayer.biz.tr]
Önleme
CVID için uygulanan diğer tedaviler arasında enfeksiyona karşı koruyucu aşıların yapılması, antibiyotik profilaksileri (uygun antibiyotiklerin uzun süre kullanımı ile mikroorganizmalara karşı vücudu korumak için önceden önlem alınması) yer almaktadır. [milliyet.com.tr]